19.1. Классификация детей с нарушениями зрения

Степень нарушения зрительной функции определяется по уров­ню снижения остроты зрения — способности глаза видеть две светя­щиеся точки при минимальном расстоянии между ними. В зави­симости от степени снижения остроты зрения на лучше видящем глазу при использовании очков и соответственно от возможности использования зрительной системы при обучении выделяют сле­дующие группы:

- слепые (незрячие) — дети с полным отсутствием зрительных ощущений либо имеющие остаточное зрение (максимальная остро­та зрения — 0,04 на лучше видящем глазу с применением очков), либо сохранившие способность к светоощущению;

- абсолютно (тотально) слепые — дети с полным отсутствием зрительных ощущений;

- частично (парциально) слепые — дети, имеющие светоощущения, форменное зрение (способность выделять фигуру из фона) с остротой зрения от 0,01 до 0,04;

- слабовидящие - дети с остротой зрения от 0,05 до 0,2; зри­тельная система остается основным источником восприятия ин­формации и может использоваться в учебном процессе, включая чтение и письмо.

В зависимости от времени наступления дефекта выделяют две категории слепых детей:

- слепорожденные - с врожденной тотальной слепотой или ослепшие до 3 лет; они не имеют зрительных представлений, их развитие осуществляется в условиях полного выключения зритель­ных функций;

- ослепшие — утратившие зрение в дошкольном возрасте и позже.

Анализ причин нарушений зрения показывает, что слабовидение в 92 % случаев и слепота в 88 % случаев имеют врожденный характер. Среди причин слепоты заметна тенденция роста врож­денных аномалий развития зрительной системы.

Около 30 % врожденных аномалий зрения имеют наследствен­ные причины (глаукома, атрофия зрительного нерва, близорукость). В качестве генетических факторов могут быть: нарушение обмена веществ (проявляется в альбинизме), врожденный анофтальм (от­сутствие

глаза); микрофтальм (врожденная аномалия развития глаза, выраженная в уменьшении всех его размеров; наследствен­ная патология сосудистой оболочки, заболевания роговицы; врож­денные катаракты, патология сетчатки).

Аномалии зрения могут возникать в результате патологии бе­ременности, перенесенных матерью вирусных заболеваний, токсоплазмоза, краснухи пр.

Врожденные нарушения зрения могут быть обусловлены пато­логическими факторами во вторую половину беременности, во время родов и в ранний послеродовой период. К этим факторам относят: асфиксию (гипоксию), родовую травму, желтуху ново­рожденных, недоношенность, внутриутробные инфекции.

Асфиксия, или, правильнее, гипоксия, новорожденных имеет место у 5 % родившихся детей. Она включает комплекс биохими­ческих, гемодинамических и клинических проявлений, развива­ющихся под влиянием остро и подостро протекающей кислород­ной недостаточности. Асфиксия может быть обусловлена заболе­ваниями матери и плода. К заболеваниям матери, вызывающему нее кислородную недостаточность и соответственно уменьшаю­щим поступление кислорода к плоду, относят хроническую пато­логию бронхолегочной, сосудистой систем, тяжелую анемию (ма­локровие) и др. К заболеваниям плода, обусловливающим у нею гипоксию, относят внутриутробные инфекции, тяжелые формы желтухи новорожденного и пр.

Каким же образом асфиксия оказывает влияние на зрение ре­бенка? В периоде новорожденности поражение органа зрения может вызвать: (1) изменения придатков глаз, (2) собственно глаз­ного яблока и (3) проводящих и корковых отделов зрительного анализатора. Изменения придатков глаз, которые выражаются в кровоизлияниях в толщу век и под конъюнктиву, быстроприходящи и на зрение впоследствии не влияют. Поражения глазного яблока заключаются в кровоизлияниях в сетчатку глаза. Вскоре после рождения ребенка эти кровоизлияния в подавляющем чис­ле случаев рассасываются без следа, однако они могут изменить способность сетчатки четко видеть предметы. В таком случае у ребенка снижается зрение без видимых на то причин со стороны глаза, так как сетчатка выглядит неизмененной. Окулисты долго и не всегда успешно лечат ребенка с пониженным зрением, не подозревая, что причина заболевания лежит в обстоятельствах внут­риутробного развития.

Изменения коркового и проводникового отделов зрительного анализатора описаны многими исследователями. Известно, что у 20 - 25 % детей, перенесших тяжелую степень гипоксии, могут быть выявлены аномалии развития головного мозга. Особенно чувстви­тельны к гипоксии моторные и зрительные зоны коры головного мозга. В тех случаях, когда грубые морфологические изменения

головного мозга локализуются в проекции зрительных путей, стра­дает зрение. Даже при 3 —5-минутной длительности гипоксии может наступить корковая слепота.

Для органа зрения имеют значение (1) повреждения защитного аппарата глаз, (2) глазного яблока, (3) головного мозга. Первые два могут понизить зрение ребенка, но обычно они обратимы. Повреждения головного мозга приводят к так называемым це­ребральным зрительным поражениям в том случае, если дегене­ративные изменения вещества головного мозга локализуются в проекции зрительных путей.

Желтухи новорожденных подразделяют на физиологические и патологические. Первые носят преходящий характер и бесследно исчезают в периоде новорожденное. Патологические желтухи новорожденных связаны с избыточным разрушением (гемолизом) красных клеток крови (эритроцитов), нарушением превращения пигмента эритроцитов в конечный продукт — билирубин. Одна из причин избыточного гемолиза эритроцитов — иммунологиче­ский конфликт между кровью матери и плода по резус-антигену. Билирубин накапливается в крови новорожденных, а затем в их головном мозгу. При патологических желтухах могут поражаться зрительные пути, а также ядра глазодвигательных нервов, что при­водит к снижению остроты зрения или к косоглазию.

Недоношенность — это тот неблагоприятный фон, на котором тяжелее протекают асфиксия, родовая травма, внутриутробные инфекции. Дети, родившиеся недоношенными, особенно при массе тела при рождении менее 1 200 г — потенциальные пациенты оф­тальмолога в связи с высокой частотой у них врожденной близо­рукости и косоглазия. Наиболее тяжелая патология глаз детей, рожденных недоношенными, — ретинопатия недоношенных.

Недоношенными, по данным Всемирной организации здраво­охранения, рождается до 16 % детей. В нашей стране их удельный вес составляет 7-15 % общего числа родившихся. Недоношен­ными считаются дети, родившиеся при сроке беременности ме­нее 37 недель, с массой тела 2 500 г и менее и длиной тела 45 см и менее.

Внутриутробные инфекции — это инфекционные заболевания и процессы, которые вызываются возбудителями, проникшими в плод от инфицированной матери до наступления родов или при прохождении ребенка через родовые пути.

Среди внутриутробных инфекций, имеющих наибольшее значе­ние для возникновения офтальмопатологии, выделяют следую­щие.

1. Токсоплазмоз - инфекция вызывает поражение головного мозга и глаз у 8—10 % детей; инфицирование происходит на ран­них этапах развития, что приводит к воспалению сосудистой обо­лочки и сетчатки глаза (хориоретинит) и гидроцефалии (водянке)

головного мозга. В связи с тем что воспалительные очаги при хориоретините локализуются чаще всего в центральной зоне сет­чатки — в области желтого пятна — зрение у ребенка резко сни­жено, вплоть до слепоты. Вследствие водянки головного мозга происходит расширение его полостей, содержащих ликвор (дослов­но «жидкость» в переводе с латыни). Одна из таких полостей — 3 желудочек головного мозга — сдавливает хиазму. Следствием этого становится нисходящая атрофия зрительного нерва, что зна­чительно снижает зрение.

2. Сифилис — возбудитель проникает через плаценту во второй половине беременности. Клинические проявления поражений глаз при врожденном сифилисе появляются в первые месяцы жизни ребенка. Они бывают в основном двух типов. Во-первых, разви­вается воспалительный процесс в сетчатке — хориоретинит. Во- вторых, зрительный анализатор, как и при врожденном токсоплазмозе, страдает вследствие гидроцефалии или поражения ядер черепно-мозговых нервов. Следствием таких патологических из­менений могут быть частичная атрофия и отек зрительного нерва, а также косоглазие.

3. Краснуха — инфицирование плода происходит в первой по­ловине беременности, возможны аномалии развития глаз у боль­шинства новорожденных, родившихся от инфицированных мате­рей. Глазные заболевания при краснухе: врожденная катаракта, глаукома, микрофтальм и ретинопатия.

4. ВИЧ-инфекция — поражения глаз выявляются в 20 % случаев при внутриутробном заражении или заражении в процессе родов. Это может быть хориоретинит или ВИЧ-ретинопатия.

5. Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) — частота пораже­ний глаз от 9 до 30 %, при этом возможны частичное или полное поражения сетчатки. Инфицирование происходит через плаценту во время беременности, в период родов — при прохождении ре­бенка через родовые пути, через грудное молоко и в процессе переливания крови. Это самая распространенная в США инфек­ция, поражающая 0,2—2,2% новорожденных. В нашей стране ЦМВИ поражает 0,4—2,3 % новорожденных.

6. Герпес — заболеваемость составляет 30 человек на 100000 рожденных детей; инфицирование плода происходит в ранние сро­ки беременности. У новорожденного могут возникнуть врож­денные пороки развития глаз и проводящих путей зрительной системы.

Следовательно, врожденные причины заболевания глаз у детей имеют очень тяжелые последствия и, сочетаясь, как правило, с поражением проводящих путей и центров зрительной системы, нередко приводят к значительным зрительным нарушениям.

Приобретенные нарушения зрения обычно бывают следствием заболевания органов зрения сетчатки, роговицы и ЦНС (ме­нингит

опухоль мозга, менингоэнцефалит), а также осложнений от инфекционных болезней (грипп, корь, скарлатина), травм мозга или глаз (ранения головы, ушибы).

Нарушения зрения могут носить прогрессирующий и непрогрес­сирующий характер. При прогрессирующих нарушениях происхо­дит постепенное ухудшение зрительных функций. Например, при глаукоме повышается внутриглазное давление и изменяется строе­ние глаза. При несоблюдении санитарно-гигиенических требова­ний к письму и чтению прогрессируют близорукость и дальнозор­кость. Непрогрессирующие нарушения отмечаются при некоторых врожденных пороках, например при астигматизме, катаракте. При­чинами таких нарушений могут стать также последствия некото­рых заболеваний и глазных операций.

Время проявления нарушения зрительной функции имеет очень важное значение для психического и физического развития ре­бенка. Чем раньше наступила слепота, тем более заметны вторич­ные отклонения и своеобразие психофизического развития.

Психическое развитие слепорожденных имеет такие же зако­номерности, как у зрячих детей, но отсутствие визуальной ориен­тировки сказывается наиболее заметно на двигательной сфере и содержании социального опыта.

Потеря зрения формирует особенности эмоционально-лично­стной сферы, характера, чувственного опыта. У слепых имеются трудности в игровой и учебной деятельности, овладении профес­сией. Бытовые проблемы вызывают сложные переживания и не­гативные реакции. У одних детей развиваются неуверенность, пассивность, тревожность, склонность к уединению; у других - повышенная возбудимость, тревожность, агрессивность.

Несмотря на это, слепой ребенок имеет достаточные возмож­ности для полноценной адаптации и социализации при условиях опоры на сохранные анализаторы. В условиях специального обуче­ния формируются адекватные способы и приемы использования сохранных сенсорных систем, развиваются высшие формы позна­вательной деятельности, которые являются ведущими в компен­сации зрительного восприятия.

Компенсация слепоты должна начинаться у ребенка с первых дней его жизни. Она представляет собой целостную систему сен­сорных, моторных и интеллектуальных составляющих, обеспечи­вающих адекватное и активное отражение окружающего социума и дающих возможность овладения разными формами деятельно­сти в возрастном аспекте.

Слабовидящие имеют ограниченные возможности использо­вать сохранное зрение для ознакомления с окружающим миром и пространственной ориентировки. Их зрительное восприятие не является вполне полноценным, так как обзор окружающей среды сужен, замедлен, неточен, нарушены цветоощущение и контраст­ность,

имеются трудности при опознании рисунков, предметов и т.д. (в зависимости от имеющейся патологии). Поэтому коррекционная работа направлена на применение специальных приемов и способов наблюдений предметов и явлений с включением слу­ха, осязания, обоняния, позволяющих воссоздавать сложные об­разы реального мира.

Пространственная ориентировка является существенной частью свободного перемещения. Обучение пространственной ориентиров­ке детей с нарушением зрения показывает, что этот процесс связан с развитием интегративных процессов, умением целостно и обоб­щенно воспринимать окружающее пространство. Это достигается только совместными усилиями ребенка, педагогов и родителей.

Слабовидящие характеризуются разнообразием нарушений зри­тельных функций, разным уровнем их сохранности и возможно­сти взаимной сенсорной компенсации, степенью выраженности патологии. Однако в отличие от остаточного зрения у слепых слабовидение дает больше возможностей для использования зритель­ного анализатора как ведущего в познании окружающего мира.