17.4.1. Заболевания сетчатки

Самые серьезные нарушения зрения связаны с сетчаткой. Боль­шинство случаев слепоты вызываются болезнями и нарушениями сетчатки и хороида — лежащего под ней слоя питающих крове­носных сосудов.

Если какая-то часть сетчатки повреждена, очень вероятно, что зрение в определенной степени будет снижено. Сетчатка не вос­станавливается, так что такая утрата будет постоянной. При рож­дении глаз имеет полный комплект клеток сетчатки. Они не де­лятся и не регенерируют после рождения.

Основная болезнь сетчатки (по количеству страдающих от нее) и главная причина слепоты у людей старшего возраста — вырож­дение желтого пятна, макулодистрофия. Реже встречаются диабе­тическая ретинопатия, отслоение сетчатки, пигментозный рети­нит (ПР), синдром Ашера, ЦМВ (цитомегаловирусный) ретинит, часто развивающийся у людей, пораженных СПИДом, опухоли, а также нарушения сетчатки у недоношенных детей.

Вырождение желтого пятна, маленькой области в середине сетчатки, отвечающей за центральное зрение, — это часть про­цесса старения. Другой тип вырождения желтого пятна, наобо­рот, развивается в детском возрасте. Он генетически обусловлен и встречается редко. Желтое пятно может быть повреждено также при травмах, инфекциях и воспалениях.

Нарушение зрения, связанное с дегенерацией желтого пятна, чаще встречается у женщин. Курение увеличивает риск вырождения

желтого пятна. Вероятность заболевания выше, если оно имелось у близких родственников. Некоторые исследователи отмечают связь между сердечно-сосудистыми заболеваниями, атеросклерозом, гипертонией, светлым цветом кожи и глаз, катарактами и разви­тием макулодистрофии.

При вырождении желтого пятна слой светочувствительных кле­ток сетчатки медленно отмирает. Некоторые исследователи пола­гают, что это связано с формированием позади желтого пятна от­ложений, состоящих из сложных липидов и кальция. Они обычно возникают после 40 лет, однако у многих людей эти отложения есть, но зрение не нарушено.

Реже в слое ткани под желтым пятном, в так называемом хоро- иде, растут новые, нормальные кровеносные сосуды. Они быстро разрушают желтое пятно и вскоре приводят к потере централь­ного зрения. Хотя эта разновидность заболевания встречается не­часто, она является причиной 90 % всех случаев слепоты из-за вырождения желтого пятна. Ранним признаком является помут­нение зрения, особенно в сумерках, а также появления пятна в центре поля зрения. Сначала оно красное, потом серое, по мере прогрессирования пятно темнеет и воспринимается как «слепой участок».

Повреждение желтого пятна можно рассмотреть через офтальмо­скоп (рис. 107), дающий четкое изображение внутренней части глаза — глазного дна с сосудами и области желтого пятна (рис. 108). Лечение предусматривает употребление сосудистых препаратов. Если необходимо создание дополнительного источника питания сетчатки, то показано хирургическое вмешательство.

Рис. 107. Сильно упрощенная схема метода прямой офтальмоскопии

А — ветви центральной артерии сетчатки; В - ветви центральных вен сетчатки; Д — диск зри­тельного нерва; ЦЯ — центральная ямка

Дистрофические заболевания сет­чатки нередко начинаются в детстве. Они развиваются в основном как гене­тически детерминированные процессы, но примерно в 30 % случаев наблюдаются формы, не связанные с наследственностью. Дегенерации сетчатки у детей проявляются преимущественно в виде пигментной и точечной белой дегенера­ции, а также дегенерации желтого пятна. По литературным данным, пигментная дистрофия развивается у 4 % детей от здоровых родите­лей, при кровном родстве _г у 5%, а при наличии заболевания у одного из родителей вероятность проявления пигментной дистро­фии у первого ребенка возрастает до 20 %, у второго — до 50 %.

Дистрофические изменения сетчатки практически не поддаются лечению. Обратное развитие процесса почти невозможно. В по­следние годы появились препараты, которые дают, по сообщени­ям отдельных авторов, определенный положительный эффект при лечении — позволяют сохранить зрительные функции на протя­жении длительного времени. Лечение менее эффективно при на­значении его в поздние сроки — спустя 7—8 лет после начала заболевания.

Ретинопатии могут возникать при диабете, заболеваниях кро­ви, почечной недостаточности, атеросклерозе, гипертонической болезни, различных нарушениях обмена веществ, у детей при не­доношенности.

Ретинопатия недоношенных — тяжелое заболевание сетчатки и стекловидного тела, развивающееся преимущественно у глубоко недоношенных детей. Название происходит от двух латинских слов: «ретина» — сетчатка и «патос» — страдание. Так обозначают за­болевания сетчатки, не имеющие воспалительного характера. Час­тота ретинопатии недоношенных варьирует в различных странах, достигая 24,7 % на 100 000 живых рождений, и тесно связана с весом тела выживших недоношенных детей, сопутствующими соматиче­скими заболеваниями, условиями выхаживания. Так, в США вслед­ствие ретинопатии недоношенных ежегодно слепнут 500 детей, в Великобритании — 50—100. Чем меньше вес недоношенного ре­бенка, тем выше вероятность ретинопатии и последующей слепоты.

В основе заболевания доношенных детей лежит нарушение нормального образования сосудов сетчатки в результате действия

множества различных факторов. Хронические соматические и гинекологические заболевания матери, токсикоз беременности, кровотечения при родах способствуют развитию кислородного го­лодания плода, нарушают кровообращение в системе мать — пла­цента—плод и таким образом индуцируют последующее патоло­гическое развитие сосудов сетчатки. Заболевание проявляется на 38 — 42-й неделе гестационного возраста (слово гестационный про­исходит от латинского «гестаре» — носить). Гестационный воз­раст — это возраст ребенка, начиная от момента его зачатия.

Развитие ретинопатии не всегда приводит к необратимой сле­поте, только в 22 % случаев заболевание протекает тяжело и про­грессирует вплоть до отслойки сетчатки.

Диабетическая ретинопатия самое распространенное забо­левание глаз при диабете. Оно характеризуется поражением кро­веносных сосудов сетчатки. Иногда сильно увеличивается проницаемость сосудов, иногда они аномально разрастаются на поверхности сетчатки. Такие изменения могут приводить к поте­ре зрения или даже к полной слепоте. Диабетическое заболевание глаз — самая частая причина потери зрения у молодых людей от 20 лет и у более старшего поколения.

Диабет — расстройство обмена веществ, приводящее к посто­янно ненормально высокой концентрации сахара в крови. При­чины возникновения диабетической ретинопатии неизвестны, но ученые полагают, что кровь с высоким содержанием сахара в те­чение многих лет повреждает сосуды, особенно капилляры, в том числе и сосуды глаза. При диабете риск ослепнуть в 25 раз выше, чем у остальных людей. Однако вероятность ретинопатии связана с типом диабета.

Существует два типа диабета с разным риском ретинопатии. При диабете первого типа организм теряет способность вырабаты­вать инсулин — гормон, дающий возможность сжигать углеводы (инсулинозависимый сахарный диабет). Этот тип диабета диа­гностируется в возрасте до 20 лет. При нем часто развивается уме­ренная форма ретинопатии в течение 5 лет от постановки диагно­за. С годами она может усиливаться. Диабет второго типа чаще развивается у людей старше 40 лет. Их организм вырабатывает инсулин, но этот инсулин не функционирует должным образом. У 20 % таких людей уже имеется та или иная степень ретинопатии к тому моменту, когда впервые диагностируется диабет. Через 10 лет после постановки диагноза половина больных первым типом и четверть больных вторым типом диабета имеют повреждения сет­чатки. Через 20 лет почти все люди с первым и более 60% со вторым типом диабета имеют некоторую степень ретинопатии.

Ранние симптомы диабетической ретинопатии: зрение стано­вится нерезким, появляются вспышки света перед глазами, на­рушаются восприятие цвета и контрастность предметов. Кроме

того, у больных диабетом чаще встречаются болезни роговицы, а также катаракта.

Отслоение сетчатки — это разделение слоев клеток внутри самой сетчатки, точнее — между слоем фоторецепторов и пиг­ментным эпителием. Есть два основных типа расслоения сетчат­ки. Первый, наиболее частый, известен как разрыв сетчатки, при котором через разрыв или отверстие в сетчатке проникает жид­кость из полости стекловидного тела. Жидкость может отделить сетчатку от задней стенки глаза. Обычно разрывы происходят на периферии сетчатки, что мало влияет на зрение. Но, поскольку разрыв может привести к расслоению сетчатки, которое для зре­ния опасно, врачи рекомендуют хирургическое лечение разрывов. Расслоение требует срочного лечения, чтобы предотвратить пол­ную потерю зрения. Ткань сетчатки может с возрастом выродить­ся и порваться сама по себе, без дополнительных причин.

Риск расслоения сетчатки увеличивают следующие нарушения: сильная близорукость, глаукома, диабет, СПИД, слабые места сет­чатки, замеченные врачом, операции по удалению катаракты или другие хирургические вмешательства, травма глаза. Сетчатка мо­жет отслоиться даже через несколько лет после травмы глаза из-за формирования рубцовой ткани, затрагивающей сетчатку.

Разрыв может происходить постепенно и бессимптомно. Иногда видны вспышки и искры, за которыми следует появление много­численных пятен в поле зрения. Если сетчатка действительно рас­слаивается, сразу или постепенно, в поле зрения словно падает черная завеса. Если расслаивается желтое пятно, резко падает ос­трота центрального зрения, можно уловить, лишь свет и движе­ние. Симптомы сохраняются, пока не произведено лечение.

Есть два основных способа лечения: лазерная хирургия и крио­терапия (замораживание). В первом случае отдельные слои сет­чатки как бы привариваются лучом лазера в месте разрыва. При криотерапии замораживается область вокруг разрыва. При зажи­вании формируется рубцовая ткань, удерживающая на месте слои сетчатки на краях разрыва.

Пигментный ретинит — наследственная болезнь, поражающая сетчатку. Она вызывает медленно прогрессирующую потерю зре­ния. Фоторецепторные клетки сетчатки перестают функциониро­вать и со временем вырождаются. Основной причиной считается генетическая — нарушение запрограммировано наследственно­стью. Пигментный ретинит — самая частая причина наследствен­ной слепоты.

Подсчитано, что один из 80 человек имеет рецессивный ген пигментного ретинита. Около половины детей с ретинитом рож­даются у родителей с нормальным зрением — носителей дефект­ного гена, у родителей с ретинитом могут быть как больные, так и здоровые дети. Ретинит поражает только мужчин, женщины мо­гут

быть носителями, но имеют нормальное зрение. Бывают слу­чаи, когда лишь один член семьи имеет ретинит. Симптомы пиг­ментного ретинита могут встречаться в зависимости от того, ка­кой тип светочувствительных клеток поражен больше всего. Если вырождаются преимущественно палочковые клетки, происходит потеря периферического зрения и появляется сумеречная слепо­та. Если задеты колбочковые клетки, понижается центральное зрение и наступает цветовая слепота.

Первые симптомы проявляются в юности, к 40 годам может наступить слепота. Вырождение клеток идет постепенно, с раз­личной скоростью. Есть данные, что беременность ускоряет про­гресс болезни. При пигментном ретините на ухудшение зрения могут влиять усталость и стресс. Остановить процесс болезни нельзя.

При СПИДе появляются мелкие кровоизлияния и белые пятна на сетчатке. Эти пятна называются хлопковыми по тому, как они влияют на зрение. По-видимому, это результат действия вируса иммунодефицита человека, а иногда — первое проявление болез­ни. У больных СПИДом часто возникает ретинит, вызванный цитомегаловирусом (ЦМВ), который распространяется по сетчатке, переходя из клетки в клетку. Без лечения вирус может захватить глаза и привести к слепоте. Он может вызвать и расслоение сет­чатки, также ведущее к слепоте. До эпидемии СПИДа ЦМВ-ретинит встречался редко. В настоящее время предполагается, что один из четырех больных СПИДом имеет ретинит ЦМВ.

Опухоли, злокачественные или доброкачественные, могут воз­никать почти во всех тканях глаза, но опухоли сетчатки и хороида особенно опасны: они угрожают и зрению, и жизни. Наиболее частый вид опухолей — хороидальная меланома, развивающаяся в пигментных клетках хороида в пожилом и старческом возрасте. Ретинобластома, генетически обусловленная и часто передающаяся по наследству, — наиболее частый вид рака глаза у детей. Обычно обнаруживается от рождения до семи лет, чаще всего на втором- третьем году жизни. Выживаемость около 90 %, но она достигается удалением пораженного глаза, что приводит к лицевой асиммет­рии, поскольку голова ребенка еще продолжает расти. Применя­ется и лучевая терапия, но это повышает риск развития в даль­нейшем других заболеваний.