1.2.1. Причины нарушений слуха. Основные виды нарушений слуха.

Существуют различные взгляды на определение причин нару­шений слуха. В настоящее время наиболее часто выделяются три группы причин и факторов, вызывающих патологию слуха или спо­собствующих ее развитию.

1. К первой группе относят причины и факторы наследственного характера, которые приводят к изменениям в структуре слухового аппарата и развитию наследственной тугоухости. Наследственные факторы играют существенную роль в возникновении детской глухоты и туго­ухости и составляют, по данным отечественных и зарубежных ученых, до 30-50% ее случаев; в двух третях случаев наследственно обусловленной тугоухости отмечается нали­чие синдромальной тугоухости в сочетании с заболеваниями почти всех органов и систем организма (с аномалиями наружного уха, заболеваниями глаз, костно-мышечной системы, покровной систе­мы, почек, с патологией нервной, эндокринной и других систем). Наследственный фактор приобретает особое значение, если слух снижен у кого-то из родителей. Генетические исследования выявили более 50 генов, мутации в которых могут вызывать расстройство слуха. Наследственное нарушение слуха может быть как доминирующим, так и рецессивным призна­ком. Большая часть наследственных нарушений слуха развивается в раннем возрасте до овладения речью.

2. Вторую группу составляют факторы эндо- или экзогенного воз­действия на орган слуха плода (при отсутствии наследственно отя­гощенного фона), обуславливающие появление врожденной глухоты или тугоу­хости. Среди этих причин прежде всего выделяются инфекционные заболевания матери в первой по­ловине беременности, особенно в первые три месяца. Из инфекций наибольшую опасность для органа слуха представляет краснуха. Среди других инфекций, которые могут повлиять на развитие органа слуха и его функционирование, отмечают грипп, скарлатину, корь, герпес, инфекционный паротит, туберкулез, токсоплазмоз. Одним из факторов, способствующих появлению врожденного снижения слуха, может быть интоксикация матери, в частности, ототоксическое воздействие некоторых антибиотиков. К другим видам интоксикаций, которые могут вызвать патологию слуха, относят алкоголь, влияние некоторых профессиональных вредностей. Сре­ди причин врожденной тугоухости у детей также называют травмы матери во время беременности, особенно в первые месяцы. Причиной врожденной патологии слуха может служить несовместимость крови плода и матери по резус-фактору или груп­повой принадлежности, что вызывает развитие гемолитической бо­лезни новорожденных.

3. К третьей группе отнесены факторы, действующие на орган слу­ха здорового ребенка в один из периодов его развития и приводящие к возникновению приобретенной тугоухости. Причины приобретен­ных нарушений слуха многообразны. Наиболее часто такой при­чиной являются последствия острого воспалительного процесса в среднем ухе (острого среднего отита). Степень снижения слуха при заболеваниях среднего уха может быть различной: чаще встреча­ются легкая и средняя степени снижения слуха. Однако в некото­рых случаях возникают и тяжелые нарушения слуха. Обычно это происходит вследствие перехода воспалительного процесса во внут­реннее ухо.

В этиологии стойких нарушений слуха у детей велика роль инфекционных заболеваний, из которых наиболее опасны нейроинфекции (особенно менингит), корь, скарлатина, грипп, эпидемический паротит. Значительный процент стойких нарушений слуха связан с при­менением высоких доз ототоксических антибиотиков (антибиотики аминогликозидного ряда - стрептомицин, мономицин, неомицин, канамицин и др.; фуросемид, аспирин, хинин). Одной из причин возникновения нарушений слуха являются раз­личные травмы. Слуховой орган может пострадать вследствие ро­довой травмы в связи со сдавлением головки ребенка узкими родовыми путями матери, в результате наложения акушерских щипцов, а также при ушибах головы в раннем возрасте, при травмах внутреннего уха, возникающих вследствие падений ребенка с большой высоты, при дорожно-транспортных происшествиях. Среди причин нарушений слуха большое значение имеют заболе­вания полости носа и носоглотки, особенно аденоидные разращения, приводящие к нарушению звукопроведения (кондуктивной тугоухости), которое при правиль­ном лечении исчезает.

Вместе с тем, определение причин возникновения снижения слу­ха является в некоторых случаях достаточно сложным, поскольку возможно воздействие сразу нескольких причин, обуславливающих снижение слуха, и в то же время одна и та же причина может вызвать наследственную, врожденную или приобретенную тугоухость либо глухоту.

В клинической практике выделяют следующие основные виды нарушений слуха:

а) кондуктивная тугоухость – поражение звукопроводящего аппарата (наружного и среднего уха), причинами которой могут быть атрезия или аплазия наружного слухового прохода, отиты, евстахеит, аденоиды. Наблюдается снижение слуха, особенно в низкочастотном диапазоне.

б) нейросенсорная тугоухость – поражение звуковоспринимающей системы (слуховых рецепторов улитки, слухового нерва, подкорковых и корковых отделов слуховой системы). В данной группе расстройств различают:

- сенсоневральную тугоухость (поражены улитка или слуховой нерв); причиной могут быть инфекции (краснуха, менингит), антибиотики, др. Это тяжелые нарушения слуха, при них эффективна кохлеарная имплантация (электродный протез заменяет поврежденные клетки улитки и передает информацию в слуховой нерв);

- слуховую нейропатию – резко нарушено восприятие (разборчивость) речи при наличии даже неплохих остатков слуха. Причины – наследственность, недоношенность; таким пациентам не всегда помогают слуховые аппараты;

- центральные расстройства слуха – поражение подкорковых и корковых слуховых центров – нарушен анализ звуковых сигналов, их различение, узнавание, распознавание и запоминание. Слух может быть нормальным, а люди ведут себя как слабослышащие. Причины - органическое поражение ЦНС, недоношенность. В России диагноз «ЦРС» заменяется более конкретными диагнозами: сенсорная алалия (больные слышат, но не понимают речь), сенсорная афазия (нарушается ранее сформированная способность воспринимать речь).

1.2.2. Классификации нарушений слуха. До 20 века существовал ряд классификаций, построенных на практическом опыте учителей и врачей (Д. Кардано, 16 в.; Р. Сикар, 18 в.; В. И. Флери и др.) однако они были односторонними: предлагали дифференцировать детей или только по степени нарушения слуха, или только по уровню развития речи, или по степени сохранности у глухих интеллекта.

Наиболее полное представление о состоянии слуха глухих и слабослышащих дает классификация Л. В. Неймана (1977). В ней учитывается степень поражения слуховой функции и возможности формирования речи при таком со­стоянии слуха. Различаются два вида слуховой недостаточности – тугоухость и глухота. Под тугоухостью понимается такое снижение слуха, при котором возникают затруднения в восприятии и в самостоятельном овладении речью. Однако остается возможность овладения с помо­щью слуха хотя бы ограниченным и искаженным запасом слов.

В качестве основного критерия определения степеней тугоухос­ти Л. В. Нейман использует степень понижения слуха в области речевого диапазона частот (от 500 до 4000 Гц). Он выделяет три сте­пени тугоухости:

1-я степень – снижение слуха не превышает 50 дБ;

2-я степень – средняя потеря слуха от 50 до 70 дБ;

3-я степень – потеря слуха превышает 70 дБ.

В процессе определения степени тугоухости выявляются возмож­ности для восприятия речи на слух. При первой степени тугоухос­ти для ребенка остается доступным речевое общение: он может разборчиво воспри­нимать речь разговорной громкости на расстоянии более 1–2 м. При второй степени тугоухости речевое общение затруднено, так как разговорная речь восприни­мается на расстоянии до 1 м. При третьей степени тугоухости общение нарушается: речь разго­ворной громкости воспринимается неразборчиво даже у самого уха.

Затруднения в овладении речью могут возникнуть у ребенка уже при снижении слуха на 15–20 дБ. Это состояние слуха Л. В. Ней­ман считает границей между нормальным слухом и тугоухостью. Условная граница между тугоухостью и глухотой по классифика­ции Л. В. Неймана находится на уровне 85 дБ.

Под глухотой понимается такая степень снижения слуха, при ко­торой самостоятельное овладение речью (спонтанное формирование речи) оказывается невозможным. Л. В. Нейман отмечает, что воз­можности, которыми располагают глухие дети для различения зву­ков окружающего мира, зависят в основном от диапазона воспри­нимаемых частот. В зависимости от объема воспринимаемых частот выделяют четыре группы глухих:

1-я группа – дети, воспринимающие звуки самой низкой часто­ты, т. е. 125-250 Гц;

2-я группа – дети, воспринимающие звуки до 500 Гц;

3-я группа – дети, воспринимающие звуки до 1000 Гц;

4-я группа – дети, воспринимающие звуки в ши­роком диапазоне частот, т.е. 2000 Гц и выше.

Между группой глухоты и возможностями восприятия звуков су­ществует определенная зависимость. Дети с минимальными остатка­ми слуха (первая и вторая группы глухоты) оказываются способны воспринимать лишь очень громкие звуки на небольшом расстоя­нии (громкий крик, гудок паровоза, удары в барабан). Глухие дети с лучшими остатками слуха (третья и четвертая группы) в состоянии воспринимать и различать на небольшом расстоянии значительно больше звуков, разнообразных по своей частотной характеристике: звучания различных музыкальных инструментов и игрушек, гром­кие голоса животных, некоторые бытовые звуки: звонок в дверь, звучание телефона и др., а также некоторые речевые звучания – несколь­ко хорошо знакомых лепетных или полных слов. Таким образом, все глухие дети имеют большие или меньшие ос­татки слуха, которые в процессе специальной работы по развитию слухового восприятия могут стать основой для познания звуков окружающего мира и ориентирования в нем, а также сыграть важ­ную роль в процессе формирования устной речи.

В настоящее время при оценке состояния слуха детей в медицин­ских учреждениях используется Международная классификация нарушений слуха. В соответствии с этой классификацией средняя потеря слуха определяется в области частот 500, 1000 и 2000 Гц (критерий, положенный в основу классификации – порог слуха – минимальный уровень звука, который слышит человек):

Большое влияние на организацию дифференцированного обуче­ния, создание системы школ и дошкольных учреждений для детей с нарушениями слуха, определение критериев отбора и комплекто­вания групп в них, разработку путей обучения детей с различным со­стоянием слуха оказала педагогическая классификация Р. М. Боскис (1963). Опираясь на теорию Л. С. Выготского о первичных и вторич­ных отклонениях в развитии психики ребенка с дефектом слуха, Р. М. Боскис определила основные критерии, положенные в осно­ву педагогической типологии детей с недостатками слуха.

1. Нарушение слухового анализатора у ребенка необходимо рас­сматривать в его принципиальном отличии от аналогичного недо­статка у взрослых. Нарушение слуха в раннем возрасте влияет на ход психичес­кого развития ребенка, вызывает ряд тяжелых вторичных отклоне­ний в развитии, прежде всего в формировании речи, тогда как нарушение слуха у взрослого приводит к проблемам речевого общения с помощью слуха.

2. Для правильного понимания развития ребенка с недостатками слуха важно учитывать возможность самостоятельного овладения речью при данном состоянии слуха (без специального обучения). Своеобразие слухового анализатора состоит в его решающей роли для формирования речи. Невозможность полноценного слухового восприятия создает препятствия для овладения речью и вызывает нарушения речевого общения у ребенка. Отсутствие или недоразвитие устной речи затрудняет овладение письмен­ной формой речи: пониманием читаемого, передачей собственных мыслей в письме. В свою очередь, недоразвитие речи служит пре­пятствием в овладении знаниями в различных сферах жизни че­ловека.

3. Слух и речь тесно связаны между собой. С одной стороны, на­рушение слуха препятствует естественному развитию речи; с дру­гой – нормальное использование слуха находится в зависимости от уровня развития речи. Чем лучше речь ребенка, тем больше воз­можностей использования своего слуха.

4. Группа детей с нарушениями слуха исключительно разнооб­разна не только по степени слухового дефекта, но и по уровню ре­чевого развития. Разнообразие в речи детей обусловлено сочетани­ем следующих факторов:

1) Степенью нарушения слуха. Отмечается прямая взаимосвязь между сниже­нием слуха и состоянием речи: чем больше потеря слуха, тем силь­нее страдает речь ребенка, а при тяжелых нарушениях она вообще не формируется без специального обучения.

2) Временем возникновения слухового дефекта. Чем раньше возникло нарушение, тем больше оно отражается на формировании речи. Потеря слуха в том возрасте, когда речь еще не сформировалась (примерно до двух лет), приводит к полному ее отсутствию. Поте­ря слуха в возрасте от двух-трех до четырех-пяти лет вызывает рас­пад речи, если не были предприняты специальные педагогические меры. У детей старшего дошкольного возраста в случае потери слу­ха речь может частично сохраниться, однако без специальной пе­дагогической помощи будет постепенно ухудшаться.

3) Педагогическими условиями, в которых находился ребенок после появления слухового наруше­ния. Чем раньше выявлено снижение слуха и предприняты специальные медицинские и педагогические меры для устранения последствий снижения слуха, тем успешнее будет проходить разви­тие ребенка, тем меньше опасность тяжелого отставания в развитии познавательной деятельности, формировании речи и общения, лич­ностном развитии. К условиям, определяющим успешное развитие ребенка со сниженным слухом, можно отнести раннее слухопроте­зирование, создание речевой среды в семье, проведение общеразвивающих занятий, организацию специальной работы по развитию слухового восприятия и речи.

4) Индивидуальными особенностями ребенка. Для речевого развития ребенка с нарушенным слухом очень важен уровень психического развития, отсут­ствие дополнительных нарушений (задержка психического разви­тия, умственная отсталость, нарушение зрения и т. п.), которые значительно замедляют процесс формирования речи. Также имеют значение и личностные особенности ребенка: активные, общительные дети лучше овладе­вают речью, чем вялые, пассивные.

Ориентируясь на указанные положения педа­гогической типологии, Р. М. Боскис выделила две основные группы детей с недостатками слуха: глухие и слабослышащие.

К группе глухих отнесены дети, состояние слуха которых не со­здает возможности для спонтанного формирования речи. В зависимости от состояния речи среди глухих выделены две категории. Первая категория – дети без речи, родившиеся глухи­ми или потерявшие слух в период, предшествующий формирова­нию речи (примерно до двух лет) – это ранооглохшие дети. Вторая категория – дети с речью, уровень которой может быть различен, потерявшие слух в период, когда их речь была сформирована, – это позднооглохшие дети.

К группе слабослышащих отнесены дети с нарушенным слухом, при котором возможно самостоятельное речевое развитие, хотя бы в минимальной степени. Состояние слуха слабослышащих детей ха­рактеризуется большим разнообразием: от небольшого нарушения восприятия шепотной речи до резкого ограничения восприятия речи разговорной громкости. С учетом состояния речи выделены две категории слабослыша­щих детей. Первая группа – слабослышащие дети, которые к мо­менту поступления в школу имеют тяжелое недоразвитие речи (от­дельные слова, короткие, неправильно построенные фразы, грубые нарушения лексического, грамматического, фонетического строя речи). Вторая группа – слабослышащие дети, владеющие развер­нутой фразовой речью с небольшими отклонениями в грамматиче­ском строе, фонетическом оформлении.

На основании выделения различных групп детей с нарушения­ми речи Р. М. Боскис определила дифференцированные условия их обучения, основанные на различных способах восприятия речи и различных способах ее формирования. В соответствии с выде­ленными категориями детей были созданы различные типы школ: 1) специальная школа для глухих детей; 2) специальная школа для слабослышащих и позднооглохших с двумя отделениями: первое – для детей, владеющих развернутой речью; второе – для детей с глу­боким речевым недоразвитием. Психолого-педагогическая классификация Р. М. Боскис имеет важное значение также для правильного комплектования групп в дошкольных учреждениях для глухих и слабослышащих детей, их подготовки к обучению в разных типах специальных школ.