8.1. Клиническая картина умственной отсталости

Общая характеристика. Умственная отсталость (олигофрения) — группа различных по причине, развитию и клинике патологических состояний, обусловленных органическим поражением головного мозга, возникшим на ранних этапах онтогенеза (от внутриутробного до 3-х лет). Общим признаком этих состояний является врожденное недоразвитие психики с преобладанием интеллектуальной недостаточности.

Одним из первых описал врожденное слабоумие Дюфур в 1770 г. В начале XIX века Ж. Эскироль отделил врожденное слабоумие от слабоумия и разделил его на три варианта по степени выраженности нарушений речи. Во второй половине XIX в. В. Маньян описал легкую степень врожденного слабоумия — дебильность. Термин «олигофрения» для обозначения всей группы врожденного и приобретенного в раннем детстве слабоумия преложил Э. Крепелин.

По Л.С. Выготскому, врожденное слабоумие не есть изолированное заболевание интеллекта, а охватывает всю личность в целом.

Умственная отсталость - стойкое состояние ослабления, задержки или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением когнитивных (познавательных), речевых, моторных и социальных способностей на фоне выраженных эмоционально-чувственных нарушений. При умственной отсталости в большей или меньшей степени замедляется, а в последующем и полностью прекращается возможность приобретения даже простых знаний и умений, зачастую с неуклонным обеднением и распадом прошлого жизненного опыта.

При умственной отсталости, как правило, наблюдается различный диапазон психических расстройств, частота которых среди таких больных по меньшей мере в 3—4 раза выше, чем в общей популяции. Причем, формы и степень этих расстройств существенно видоизменяются. Так, галлюцинации, бредовые идеи и эмоциональные синдромы на фоне слабоумия бледнеют, распадаются, становятся монотонными.

Умственно отсталые лица часто становятся жертвами эксплуатации, физических и сексуальных оскорблений, что является результатом не только интеллектуальных нарушений, но и изменений адаптивного поведения.

Клиническая картина (БМЭ. М., 1981. Т. 17. С. 288-289).

При всем разнообразии клинических проявлений общим для различных форм олигофрении является тотальное недоразвитие психики, включая недоразвитие познавательных способностей и личности в целом. Ведущая роль в структуре психического дефекта принадлежит недостаточности высших форм познавательной деятельности, прежде всего абстрактного мышления, при относительно достаточном уровне развития эволюционно более древних компонентов личности, таких, как потребности, связанные с инстинктами, низшая эффективность. Однако указанные особенности психического дефекта при олигофрении проявляются в индивидуальном развитии не сразу; они становятся более отчетливыми к концу дошкольного -началу школьного возраста ребенка. В раннем детском и дошкольном возрасте недостаточность познавательной деятельности проявляется преимущественно в недоразвитии психических функций, которые относятся к начальному этапу развития абстрактного мышления: отставание в сроках развития психической деятельности и моторной активности; искажение и замедленный темп становления зрительных и слуховых условных рефлексов; недостаточность эмоционально-волевых реакций; запаздывание сроков появления эмоциональных реакций на окружающее на первом году жизни; отставание в развитии речи, подражательный «манипулятивный» характер игры; длительное отсутствие навыков самообслуживания; слабо выраженный познавательный интерес к окружающему; недиф-ференцированность, или отсутствие высших эмоций (сочувствие, чувство привязанности и др.), в раннем детском и дошкольном возрасте. У детей школьного возраста на передний план более отчетливо выступают конкретно-ситуационный характер мышления, слабость или невозможность обобщения, неспособность выделения существенных признаков предметов и явлений. При глубокой умственной отсталости усвоение любых отвлеченных знаний и школьное обучение могут быть вообще невозможны.

У подростков и взрослых лиц с олигофренией наряду с недостаточностью абстрактного мышления более заметной становится незрелость личности (повышенная внушаемость, некритичность, неспособность принять самостоятельное решение в сложных житейских ситуациях, выраженная зависимость поведения от внешней ситуации, импульсивность поступков).

Интеллектуальная недостаточность при олигофрении в той или иной степени сказывается на всех психических процессах, прежде всего познавательных, что выражается в недостаточности восприятия, нарушениях активного внимания, замедлении и непрочности запоминания, низком уровне логической памяти. Характерны недоразвитость и слабая дифференцированность интеллектуальных и нравственных эмоций, неадекватность аффектов переживаемых событий, слабость инициативы и побуждений, отсутствие борьбы мотивов, недостаточная целенаправленность действия. Речь при олигофрении отличается бедностью запаса слов, обилием штампов, но развернутыми фразами, часто аграмматизмами и дефектами произношения. Признаки недоразвитости имеются и в психической деятельности, и в моторной активности (запаздывание в развитии статических и кинетических функций, недостаточная целенаправленность и координация движений, их угловатость, недостаточность тонкой ручной моторики, мимики и пантомимики).

При олигофрении часто наблюдают разнообразные неспецифические неврологические расстройства - нарушения черепно-мозговой иннервации и функции пирамидной системы (парезы, нарушения мышечного тонуса), диэнцефальные расстройства, в частности цереброэндокринная недостаточность. В соматическом статусе при олигофрениях, связанных с нарушениями внутриутробного развития, отмечаются, как правило, разнообразные аномалии развития и дисплазии в виде деформаций и изменений размеров черепа, аномалий строения и расположения ушных раковин, глаз, челюстей, зубов, укорочения фаланг пальцев, дизрафических симптомов (заячья губа, расщепление неба, spina bifida, сращение пальцев - синдактилия и др.), пороки развития внутренних органов - сердца, легких, мочеполовых органов, а также желудочно-кишечного тракта. Нередко имеются отставание в физическом развитии, нарушения пропорций тела, искривление позвоночника, недоразвитие половых органов.

Динамика олигофрении носит непрогредиентный, так называемый эволютивный характер, связанный с возрастным созреванием центральной нервной системы, а также с процессами репарации и компенсации. Выражением положительной динамики олигофрении является постепенное, более медленное, чем у здоровых детей, повышение уровня умственных способностей, усиление подвижности психических процессов, улучшение фразовой речи, появление более правильной самооценки и критического отношения к окружающему, уменьшение моторной недостаточности, пополнение запаса знаний, приобретение бытовых сведений, несложных трудовых и профессиональных умений и навыков. Такая динамика свойственна в основном лицам с неосложненной олигофренией в степени дебильности. В связи с более или менее выраженной положительной эволютивной динамикой и социальной адаптацией, по данным Д.Е. Мелехова (1970), 77% лиц с олигофренией в степени дебильности становятся систематически трудоспособными, а часть из них полностью адаптируется социально и не нуждается в наблюдении психиатра. Благоприятная эволютивная динамика олигофрении зависит от глубины психического недоразвития, клинико-патогенетической формы олигофрении, дополнительных патогенных влияний, а также своевременности и полноты лечебных и реабилитационных мероприятий. Определенные различия в динамике имеются у умственно отсталых с разным темпераментом - эретичных (с сильным и более подвижным темпераментом) и торпидных (с более слабым и инертным темпераментом). Так, у эретичных олигофренов темп психического развития более высокий, легче закрепляются бытовые навыки.

Эволютивная динамика психического развития при олигофрении может нарушаться состояниями декомпенсации, которые чаще всего возникают в переходные возрастные периоды при осложненной олигофрении. При этом основными клиническими проявлениями являются церебрастенические и психопатоподобные состояния (расторможение влечений, особенно сексуального, склонность к уходам и бродяжничеству, агрессивность, импульсивность). Значительно реже декомпенсация выражается в форме эпизодических и рецидивирующих психозов преимущественно в пубертатном возрасте. Большинство отечественных и зарубежных исследователей расценивают эти психозы как специфичные для больных олигофренией, в связи с чем их обозначают как «психозы олигофренов», «психозы при дебильности». Их клиническая картина отличается от клинической картины эндогенных и экзогенных психозов, также возникающих при олигофрении. «Психозы олигофренов» в основном проявляются аффективными расстройствами (состояниями дисфории и тревожной депрессии со страхами), кататоноподобными состояниями двигательного возбуждения или ступора, а также эпизодами рудиментарных, неразвернутых, галлюцинаторных и бредовых расстройств на тревожно-депрессивном аффективном фоне. Нередки также кратковременные эпизоды оглушения и сумеречного помрачения сознания. Психотические состояния продолжительностью от 1 до 6 недель носят характер однократных или рецидивирующих приступов. Как во время приступов, так и в интервалах между ними обычно наблюдаются церебрастенические симптомы и усиление вегетативных расстройств. Эпизодические психозы при олигофрении, как правило, заканчиваются возвратом к исходному состоянию. После нескольких приступов рецидивирующего психоза возможно углубление изменений личности по органическому типу. В патогенезе состояний декомпенсации, включая их психотические формы, важное значение имеет усиление резидуально-органической церебральной недостаточности с возникновением ликвородинамических и цереброваскулярных расстройств. Кроме того, предполагается дополнительная патогенетическая роль эндокринно-гуморальных сдвигов пубертатного периода, особенно дисгармонически протекающего. Различные экзогенные факторы -травмы, инфекции, перегрузки, связанные со школьным обучением, - способствуют возникновению состояний декомпенсации...