3. Патофизиология глухоты и тугоухости

Функция слуха осуществляется сложным по своему строению органом—слуховым анализатором. В нем различают три отде­ла: периферический отдел, включающий наружное, среднее и внутреннее ухо; проводниковый отдел, состоящий из слухового нерва к слуховых путей в головном мозгу; и центральный отдел, расположенный в височных долях коры головного мозга.

Периферический отдел выполняет две функции — проведение звука и его первоначальный анализ. В зависимости от того, какая функция поражается, различают звукопроводящую и звуково спринимающую тугоухость. К первой форме относится туго ухость, которая обусловлена нарушением доставки звуковых ко

­24

лебаний к воспринимающему нервному аппарату улитки. Ко вто­рой форме относигся тугоухость или глухота, обусловленная тем, что проведенные к улитке звуки плохо воспринимаются либо совсем не воспринимаются, что чаще всего связано с поражением нервных клеток Кортиева органа улитки. К этой же форме нужно отнести тугоухость, которая связана с поражением центральных слуховых проводников—кохлеарного нейрона, ядер и т. д. или поражением коркового конца слухового анализатора.

Описанные две формы тугоухости могут комбинироваться (смешанная, или комбинированная, форма).

Для дифференциальной диагностики пользуются рядом ме­тодов. Отоскопия часто дает важные данные для суждения о ха­рактере поражения звукопроводящего аппарата, однако по ее данным нельзя судить о состоянии слуховой функции. Для этого требуется специальное ее исследование.

При исследовании детей с глухотой или резкой тугоухостью большое значение имеет выявление объема и размера сохранив­шихся остатков слуха, которые можно использовать при обуче­нии речи и слухопротезировании. Наиболее широко применяется исследование слуха речью, камертонами и аудиометром.

Сравнение воздушной и костной проводимости играет решаю­щую роль при различении заболеваний звукопроводящего и зву-ковоспринимающего аппарата. При заболеваниях среднего и на­ружного уха страдает звукопроведение через воздух, костное же сохраняется в норме или даже улучшается. При заболеваниях же внутреннего уха страдает и воздушная, и костная проводи­мость (рис. 1, 2 - см. Приложение).

25

Недостаток методики аудиометрии состоит в том, что ее ре­зультаты базируются на субъективных ответах и, следовательно, зависят от внимания, воли и состояния больного. Для получения истинной картины состояния слуховой функции требуется неред­ко многократная, повторная аудиометрия.

При выраженном заболевании внутреннего уха и слухового неова обычно понижается восприятие всех звуков, при ранних же или легких формах понижается восприятие только высоких звуков. По тому, на какие звуки понижено восприятие, насколь­ко^ оно понижено, можно судить о том, какая часть улитки во­влечена в процесс. При повторных исследованиях можно судить, как идет развитие процесса.

При заболеваниях среднего уха полной глухоты не бывает, так как интенсивные звуки передаются в улитку через кости че­репа. Глухота или граничащая с ней резкая тугоухость имеет своей причиной поражение внутреннего уха.

Глухота бывает либо врожденной, либо приобретенной. В про­исхождении врожденной глухоты играет роль патологическая наследственность, ненормальный ход родового процесса, родо­вые травмы, а также вирусные заболевания и интоксикации ма­тери во время беременности. Глухота бывает врожденной почти у 25"/о глухих. Приобретенная глухота наступает в 60% на первом и втором году жизни, т. е. в возрасте, когда дети еще не успели овладеть речью. Таким образом, 85% глухих теряют свой слух до того, как они овладели речью.

Под глухотой имеется в виду такое состояние, когда речь, даже громкая, произносимая у ушной раковины, не воспринима­ется. Это не значит, что все такие больные не воспринимают ни­каких звуков, что глухота является абсолютной. Исследование слуха у глухих детей аудиометром часто обнаруживает остатки слуха (островки). Так, у одних детей сохранено восприятие только низких звуков— 128, 256 гц, у других диапазон расши­ряется до 512 или 1024 гц, а иногда имеется, хотя и очень пониженное, восприятие всех тонов (Л. В. Нейман, 1961). По­нятно, что речь идет о восприятии лишь очень интенсивных звуков.

Помшмо глухоты важную социальную проблему составляет тугоухость. Под тугоухостью понимается такое состояние, когда, несмотря даже на заметное или резкое понижение слуха, больной все же в состоянии воспринимать речь, хотя бы для того требует­ся громко произносить слова или усиливать их с помощью спе­циальных аппаратов.

Одной из частых причин тугоухости являются катаральные и гнойные заболевания среднего уха. Сведения о частоте ката­ральных заболеваний среднего уха среди населения не могут претендовать на точность, но их роль в этиологии тугоухости ве­лика. По данным Б. С. Преображенского (1968), 20—30% туго­ухих страдают хроническим катаром среднего уха. Нередко

26

причиной тугоухости являются хронические гнойные заболевания среднего уха.

Обследования больших групп населения в нашей стране и за рубежом установили, что это заболевание встречает­ся у 2% взрослого населения и в 2—3 раза чаще среди детей.

Однако основной причиной глухоты, а также резкой туго­ухости является поражение внутреннего уха и слухового нерва.

Проведенное нами исследовашие учащихся специальных школ для слабослышащих, т. е. главным образом детей, страдающих резкой тугоухостью, показало, что характер нарушения слуховой функции не однороден. Примерно у 1/5 школьников имеется либо чистая форма звукопроводящей тугоухости, либо в комбинации с поражением звуковосприятия.

Остановимся на особенностях нарушения слуховой функции при различных заболеваниях уха—на патофизиологии слуха. Она очень важна для сурдопедагогики. Работа сурдопедагога со школьниками должна строиться применительно к типу нару­шения.

Главная особенность звукошроводящей тугоухости состоит в том, что специфические нервные клетки в улитке, воспринима­ющие звуковые колебания, функционируют нормально и нет ка­чественного нарушения звукового восприятия. Доказательством является то, что передаваемые через кость звуки воспринимаются нормально и различаются по высоте, интенсивности и тембру. Поражение слуха сказывается лишь в том, что вследствие на­рушения трансформационной функции барабанной перепонки и полости звуки передаются ослабленными и поэтому воспринима­ются с меньшей субъективной громкостью. При разговоре на не-котором расстоянии от уха речь может стать еле слышимой или совсем неслышимой, но достаточно приблизиться к уху туго­ухого, или говорить более громким голосом, или усилить речь с помощью слухового аппарата, и тугоухий четко разбирает все элементы речи, хорошо ее слышит.

Таким образом, при поражении звукопроводящего аппарата потеря слуха может быть компенсирована с помощью звукоуси­ливающей аппаратуры или слуховыми аппаратами. Компенса­ция сблегчена тем, что даже в тяжелых случаях звукопроводя­щей тугоухости понижение слуха обычно не превышает 50—60 дб. Кроме того, восприятие всех тонов речевой области понижается примерно в одинаковой мере—аудиограмма бывает почти горизонтальной. В связи с этим задача сурдопедагога зна­чительно облегчается. Это относится также к исправлению речи, так как собственная речь воспринимается и нормально слыша­щими в значительной мере через кость. Сохранение восприятия через кость дает слабослышащему возможность контролировать свою речь, что, естественно, облегчает устранение ее недостат­ков.

27

Поражение звуковоспринимающего аппарага вызывает каче­ственные нарушения слуховой функции. Оно может охватить в различной степени отдельные участки кортиева органа или ко хлеарного ганглия и нерва. В результате восприятие одних тонов будет понижено резко, других—значительно меньше, а тре­тьих — даже сохранено в норме. Больше того, восприятие одних звуков может пострадать незначительно или совсем не постра­дать, в то время как другие звуки окажутся полностью не вос­принимаемыми.

Значительная часть речевых формант (вторые, третьи, чет­вертые) либо вовсе не воспринимаются, либо представляются искаженными, неясными. Они находятся вне области восприятия слабослышащего. Очевидно, возможности улучшения слуха пу тем усиления речи при этой форме поражения ограяичеиы. Кро­ме того, при поражении звуковоспринимающего аппарата улит­ки не всегда можно намного увеличивать интенсивность звуков речи.

В отличие от нарушений звукопроведения, когда пороги дискомфорта («появление болевых ощущений) повышаются при­мерно настолько же, насколько и слуховые пороги, при пораже­нии звуковосприятия это встречается лишь у части тугоухих, у других же порот дискомфорта не меняется. В последнем случае даже небольшое увеличение надпороговой интенсивности звука приводит к болевым ощущениям.

Таким образом, динамический диапазон слуха суживается при поражении звуковосприятия, а при поражении звукопроведе­ния он сохраняется.

Работа органа слуха в условиях раздражения интенсивными звуками изучается с помощью надпороговых аудиометрических тестов. Наиболее важное значение для дифференциальной диаг­ностики получил тест измерения чувствительности к интенсивным звукам. При некоторых заболеваниях органа слуха чувствитель­ность к очень сильным звукам бывает даже больше, чем при нормальном слухе. При этом громкость восприятия звука, увели­чивающегося по интенсивности, быстро нарастает, непропорци­онально степени усиления. Это явление известно под названием «феномена ускорения нарастания громкости» или «рекрютмента». Этот феномен обусловлен, по мнению Б. С. Преображенского и И. Я. Темкиной (1965) и др., тем, что волосковые клетки Кортие­ва органа находятся в состоянии раздражения или возбуждения.

Важные данные для определения характера тугоухости дает исследование слуховой адаптации. При этом измеряют сдвиг в слуховых порогах после раздражения интенсивными звуками и период его восстановления до исходного. В последнее время пользуются широко другой методикой, так называемой порого­вой адаптацией. Измеряют длительность (в секундах) восприя тия тона пороговой интенсивности или время его исчезновения

28

(P. Кархарт [R. Carhart], 1953; И. Я. Темкина, 1963; Э. И. Ма-циев и И. Я- Яковлева, 1967).

У взрослых тугоухих имеется закономерное соотношение меж­ду восприятием чистых тонов и речи. Степени восприятия тонов или средней потере тонального слуха соответствует определенная степень понижения восприятия шепотной или разговорной речи. Большинство авторов относят к речевой области тоны в 500, 1000 и 2000 гц. Однако этой областью тонов не исчерпывается акусти­ческий состав речи. Ряд формант расположен как ниже 500 гц, так и выше 2000 гц. Гласные звуки мужского голоса имеют фор­манты от 200 до 850 гц, а также от 3000 до 4000 гц. Так, форман­ты гласной У находятся между 200 и 400 гц, и E и И—между 1600 и 3200 гц и доходят до 6400 гц. Проведенный нами частот­но-амплитудный и временной анализ 200 слов, отобранных для речевой аудиометрии тугоухих детей, показал, что в части слов представлены и более высокие, и более низкие частоты.

При поражении звукопроводящего аппарата можно по то­нальной аудиограмме с известной точностью предсказать рече­вую. Она параллельна речевой аудиограмме нормально слыша­щего и отстоит от нее на столько же децибелл, на сколько по­вышены тональные слуховые пороги. При поражении звуковос­приятия разборчивость восприятия речи зависит не только от уровня тональных порогов, но и от типа аудиограммы и надпо-роговой чувствительности. При сходных тональных аудиограммах различение речи одним больным, у которого нет феномена ускорения нарастания громкости (рекрютмента), достигает 100%, а у другого при положительном рекрютменте оно значительно ниже.

У детей с врожденной или рано приобретенной тугоухостью речевая аудиограмма часто ниже, чем можно было ожидать по тональной аудиограмме. По сравнению со взрослыми с такой же тугоухостью они различают речь хуже в среднем на 15—20%. Объясняется это главным образом тем, что тугоухий ребенок не использует для восприятия речи свои слуховые возможности в такой же мере, как это делает взрослый, когорый хорошо владеет речью и имеет большой словарный запас. Ввиду отсутствия опы­та восприятия речи ребенок должен слышать каждый звук речи в отдельности, так как у него не выработалась способность вос­полнять неслышимые речевые сигналы.

Диссоциация между тональным и речевым слухом наблюда­ется у взрослых при гипертонической болезни и при старческой тугоухости, что связано с ухудшением интеграции речевых звуков в коре головного мозга. При врожденной или приобретенной в раннем детстве тугоухости и отсутствии специального обучения не создаются условия для формирования этой интегрирующей функции коры головного мозга. В связи с этим нередко у детей отмечается расхождение между тональной и речевой аудиограм мами. Иногда отмечалось незначительное понижение процента

29

разборчивости речи при большой потере тонального слуха, а иногда имелось резкое падение процента разборчивости при сравнительно небольшом понижении восприятия тонов.

Сниженный уровень различения речи при небольшой потере тонального слуха был обнаружен преимущественно у тех детей, которые в силу различных условий не могли получить соответ­ствующего воспитания (Р. М. Боскис, 1953).

Частотно-амплитудный состав -слов различен. Проведенный нами акустический анализ по-казал, что в одних словах наиболее важные речевые частоты (500—2000 гц) имеют самые меньшие амплитуды. Звуковая информация оказывается недостаточной для разборчивости этих слов. В других словах речевые частоты имеют большую амплитуду и получается полная информация (рис. 3,4).

Для аудиологической характеристики тугоухого и глухого ребенка и разработки методики развития слуха надо изучить со­отношения между разборчивостью слов, их акустическим соста­вом и типом тональной аудиограммы. Сохранение хотя и пони­женного восприятия узкого диапазона тонов (125, 250, 500 гц), которое нередко имеется даже у глухих детей, дает, как показа ли исследования Института дефектологии, возможность развить восприятие значительной группы низкочастотных слов.

30