3.13. Дети с синдромом Дауна

Среди детей с тяжелыми нарушения­ми интеллекта значительное место занимают те, у которых диаг­ностирован синдром Дауна. Это заболевание обусловлено хромо­сомной патологией, когда вместо обычных 46 в клетке человека образуется 47 хромосом. Новорожденные с этим диагнозом встре­чаются с частотой 1: 600—900. Половина их появляется на свет с врожденными пороками сердца. В специальных учреждениях эти дети составляют 30 и более процентов от общего состава воспитанников. У детей с синдромом Дауна своеобразный тип лица: узкие глаза с приподнятыми наружными углами, маленький, «пуговкой» нос, румянец на щеках. Рот полуоткрыт, язык толстый, со складками и глубокими бороздами, зубы эрозированные, редко расставленные, череп меньше обычного, лоб скошен, пальцы рук очень короткие.

Многие из этих детей страдают нарушениями слуха и зрения. Частота тугоухости у детей-даунов значительно выше (встречает­ся в 60 — 80 % случаев), чем у детей с другими формами умствен­ной отсталости. Примерно 50 % детей с синдромом Дауна имеют ту или иную степень близорукости и у 20 % обнаруживается дальнозоркость. У них наблюдаются эпикант (добавочное веко), и такие нарушения зрительного анализатора, как астигматизм, косоглазие и др. Эти особенности следует учитывать при организации учебного процесса и выборе методов обучения.

В литературе нет единого взгляда на возможности развития де­тей с синдромом Дауна. В работах дефектологов под­черкивается, что под влиянием специального обучения у детей с синдромом Дауна продолжается хотя и медленное, но определен­ное совершенствование речи, бытовой ориентации и в особенно­сти трудовых навыков.

У детей с синдромом Дауна в большей степени, чем у других воспитанников с тяжелой интеллектуальной недостаточ­ностью, нарушена моторика. Для них характерны неловкость дви­жений, походки, повышенная гибкость суставов. Обнаружены зна­чительные задержки развития основных статических функций (удержания головы, сидения, прямостояния, статической коор­динации), причем отмечается, что, чем функции сложнее, тем значительнее сдвинуты сроки овладения ими. У этих детей намно­го резче выражены дефекты в сохранении навыков равновесия и устойчивости.

Дети с синдромом Дауна сходны с другими тяжело отсталыми в способности зрительно различать форму предметов, значитель­но хуже у них результаты стереогностического распознавания объекта. Объясняют это явление более грубым недоразвитием у детей с синдромом Дауна тонких дифференцированных движе­ний пальцев рук.

Исследования, проведенные в последние годы, показали, что у детей-даунов не сформирована вся речевая система, а не от­дельные ее стороны и функции. У этих детей на очень низком уровне находится одно из главных звеньев в речевой коммуникации — диалогическое единство. Грубое недоразви­тие речи детей с синдромом Дауна часто маскирует истинное состояние их мышления. Установлено, что при выполнении невер­бальных заданий (классификация предметов, счетные операции и пр.) у них нет расхождения с показателями тяжело умственно отсталых детей других клинических групп.

Эмоции детей с синдромом Дауна более сохранны, чем интел­лект. Большинству из них знакомы гнев, страх, радость, грусть. Но обычно эмоциональные реакции слабы и по глубине не соот­ветствуют причине, вызвавшей их, хотя наблюдаются и слишком сильные переживания по незначительному поводу. У некоторых из этих детей отмечаются эпилептоидные черты характера: эго­центризм, чрезмерная аккуратность, недоброжелательность. Од­нако многим из них присущи положительные личностные каче­ства: они ласковы, дружелюбны, уравновешенны. Относительная сохранность их эмоциональной сферы позволяет довольно успеш­но проводить с этими детьми коррекционно-воспитательную ра­боту.

Список литературы

1. Бгажнокова И.М. Стандарты образования и система измерителей знаний в школе для детей с нарушениями интеллекта // Дефектология.—1996--№3.

2. Воспитание и обучение детей во вспомогательной школе /Под ред. В.В.Воронковой.— М., 1994.

3. Выготский Л.С. Собрание сочинений: в 6 томах—М., 1983.—Т.5.

4. Государственный стандарт общего образования лиц с ограниченными возможностями здоровья (по отдельным направлениям).— М.,1999 (Проект).

5. Дети с отклонениями в развитии: Методическое пособие /Составитель Н.Д. Шматко.— М.,1997.

6. Дефектологический словарь.— М., 1970.

7. Дефектология. Словарь-справочник / Под ред. Б.П. Пузанова.— М., 1996.

8. Забрамная С.Д. Ваш ребенок учится во вспомогательной школе.— М., 1993.

9. Замский Х.С. Умственно отсталые дети: история их изучения, воспитания и обучения с древних времен и до середины ХХ века.— М., 1995.

10. Иванова Н.Н. Психолого-педагогическая поддержка детей с интеллектуальной недостаточностью при переходе из дома ребенка в специальный детский дом. – Тамбов, 2001.

11. Катаева А.А., Стребелева Е.А. Дошкольная олигофренопедагогика.— М., 1998.

12. Катаева А.А., Стребелева Е.А. Дидактические игры и упражнения в обучении умственно отсталых дошкольников.— М., 1993.

13. Малофеев Н.Н. Современный этап в развитии системы специального образования в России: результаты исследования как основа для построения программы развития //Дефектология.—1997.—№4.

14. Малофеев Н.Н. Специальное образование в России и за рубежом.— М., 1996.—Часть 1.

15. Моргулис И.С. Некоторые вопросы теории специального обучения // Дефектология.—1989.—№5.

16. Обучение детей с проблемами в развитии в разных странах мира: Хрестоматия / сост. Л.М. Шипицина.— СПб., 1997.

17. Профессиональная ориентация инвалидов: Учебно-методическое пособие.— М., 1997.

18. Психолого-медико-педагогическая консультация: методические рекомендации / Науч. ред. Л.М. Шипициной.— СПб., 1999.

19. Основы олигофренопедагогики: учеб.пособие для студ. сред.учебн. заведений / В.М.Мозговой, И.М.Яковлева, А.А.Еремина. – М.: Издательский центр «Академия», 2006.

20. Специальная дошкольная педагогика: Учебное пособие / Е.А.Стребелева, А.Л. Венгер, Е.А. Екжанова и др.; Под ред. Е.А. Стребелевой.— М., 2001.