Глава 2. Клиника и этиология умственной отсталости

Умственно отсталые дети с самого раннего возраста нуждаются не только в медицинской помощи, но также в специальных условиях и методах воспитания и обучения. Уровень приспособления их к жизни в обществе и к наполнению общественно полезного труда требует усилий многих специалистов, и в первую очередь педагогов-дефектологов.

Под понятием умственная отсталость объединены многочисленные и разнообразные формы патологии, проявляющиеся в недоразвитии познавательной сферы. Существуют сотни таких патологических состояний и заболеваний и соответственно сотни разных форм умственной отсталости. Так что диагноз умственная от-

сталость, олигофрения, общее психическое недоразвитие представляет собой не нозологический, а групповой диагноз для данной группы аномалий развития. Разные формы умственной отсталости различаются по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям, могут различаться по времени возникновения и по особенностям течения. Общий объединяющий всех их признак состоит в недоразвитии познавательной сферы. Характерной особенностью дефекта при умственной отсталости является недоразвитие не только познавательной, но и других сторон психической деятельности, т. е. эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности ребенка. У большинства умственно отсталых детей степень их недоразвития соответствует степени интеллектуального дефекта. Таким образом, дефект характеризуется тотальностью и относительной равномерностью недоразвития ЦНС.

Умственная отсталость относится к болезням развития — дизонтогениям. Соответственно она может возникнуть только при поражении развивающегося мозга, т. е. во внутриутробном периоде, при родах, в раннем и младшем возрасте (до трех лет).

В морфологическом и функциональном отношении ЦНС является самой высокоорганизованной и сложной из всех систем человеческого организма. Формирование развитие и функциональное созревание ее не ограничивается только внутриутробным периодом, но охватывает также первые 3 года после рождения ребенка. Нарушен развития мозга могут возникнуть на самых стадиях формирования организма: на стадии дифференцировки и специализации клеток и тканей из эмбриональных закладок и на стадии собственно эмбриона (до конца 12 недель беременности); во втором и третьем триместре беременности, т. е. на стадии плода, а также при поражении мозга при родах, в первые недели, месяцы и годы жизни. По времени поражения ЦНС выделяют пренатальные (врожденные), перинатальные (природовые) и постнатальные (первые годы жизни) формы умственной отсталости. Чаще всего встречаются врожденные дефекты развития познавательной сферы. Они составляют около 70% среди всех случаев. На природовые осложнения, так же, как на осложнения в постнатальном периоде, приходится примерно до 15% случаев умственной отсталости.

Недоразвитие мозга, возникшее на разных стадиях оптогенеза, может различаться возможными причинами и механизмами поражения ЦНС, клиническими проявлениями и структурой основного дефекта. Так, при поражении в первом триместре беременности речь идет сланным образом о дефектах формирования, т. е. о «рожденных пороках развития мозга разного генеза. На стадии плода, т. е. во втором и третьем триместре беременности, в соответствии с уровнем формирования ЦНС и способами реагирования организма на поражение на этих стадиях онтогенеза, может наблюдаться нарушение развития мозговых систем, локальное поражение ЦНС, недоразвитие или нарушение развития мозга, обусловленное внутриутробными экзогенными или наследственными заболеваниями. Основными механизмами перинатального поражения ЦНС являются травматическое и гипоксическое ее поражение, а в постнатальном — воспалительное, токсическое, травматическое поражение и дегенеративные изменения ЦНС. Во всех случаях боле т его страдает развитие молодых, поздно формирующихся структур мозга, обеспечивающих высшие психические функции, в том числе и познавательную деятельность. Таким образом, под умственной отсталостью следует понимать общее недоразвитие психики ребенка, в котором центральное и определяющее место занимает недоразвитие познавательной деятельности и других высших психических функций. Время возникновения умственной отсталости ограничено внутриутробным, природовым периодом и первыми тремя годами постнатальной жизни. Структура дефекта характеризуется тотальностью и относительной равномерностью недоразвития разных сторон психики.

Частота умственной отсталости в экономически развитых странах, по данным Всемирной организации здравоохранения, составляет 1-3%. Частота недоразвития познавательной сферы у детей дошкольного возраста в нашей стране равна 1-1,2%. По степени интеллектуального дефекта все случаи умственной отсталости делят па три группы: дебилъность, имбецильность и идиотия. Дети с легким недоразвитием познавательных способностей — дебильностью — составляют 70-80%, с выраженным — имбецильностью — 20-25% и с глубоким — слабоумием (идиотия) — около 5% всех случаев умственной отсталости. Следовательно, 0,8-0,9% всех детей,

достигших школьного возраста, подлежат обучению в вспомогательной школе.

Преобладание мужчин среди умственно отсталых имеет генетические причины. В последнее время открыто более двух десятков наследственных синдромов, при которых наблюдается недоразвитие познавательной сферы, передающихся в семьях по рецессивному Х-сцепленному типу и выявляющихся почти исключительно у, лиц мужского пола. Большинство из них относится к редким формам наследственной патологии. Наряду с этим имеются и весьма распространенные наследственные болезни, сопровождающиеся умственной отсталостью с таким типом наследования. Например, недавно открытая новая форма — олигофрения с ломкой Х-хромосомой встречается у 8-10% умственно отсталых мальчиков. В сумме все Х-сцепленные формы приводят к выраженному преобладанию числа умственно отсталых мужчин над; числом умственно отсталых женщин.

Современные исследования в области этиологии умственной отсталости свидетельствуют о тот, что ведущая' роль в происхождении умственной отсталости принадлежит генетическим факторам. Многочисленными и разнообразными изменениями в генетическом аппарате (мутациями) обусловлено примерно 3/4 всех случаев недоразвития познавательной сферы у детей. Особенно большую роль генетические факторы играют в происхождении умственной отсталости легкой степени. Они являются причиной 80%, а по некоторым данным 90% всех случаев дебильности и 30-50% случаев имбецильности и идиотии.

Мутации могут быть хромосомными и генными. Наиболее распространенной и хорошо известной хромосомной формой олигофрении является болезнь Дауна (трисомия по хромосоме XXI), встречающаяся у 9-10% всех умственно отсталых детей. При хромосомных формах олигофрении чаще всего наблюдается выраженное и глубокое недоразвитие познавательной сферы. Среди всех случаев дебильности хромосомные формы олигофрении составляют всего 1,5-2,0% и представлены главным образом аномалиями половых хромосом (синдромами Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера, дубль-У и трипло-Х).

Генные мутации могут затрагивать один единственный ген (моногенные мутации) или группу генов слабого

действия, контролирующих один и тот же признак (мутантные полигены). Еще не все эти формы известны, но уже сегодня открыты и изучены не менее чем 200 моногенных форм умственной отсталости. К этой группе относятся наследственные болезни обмена веществ, поражающие ЦНС (фенилкетонурия, галактоземия, гистидинемия и другие), ряд наследственных болезней соединительной ткани, наследственных дегенеративных заболеваний ЦНС, изолированные дефекты формирования мозга (микроцефалия, гидроцефалия) и множество разнообразных синдромов. Большинство из них относится к редким формам наследственной патологии. Наиболее распространенной моногенной формой умственной отсталости на сегодняшний день является синдром ломкой Х-хромосомы, встречающийся у 1 из 1000 новорожденных мальчиков. Наиболее частой формой наследственных болезней обмена веществ является фенилкетонурия, встречающаяся у 1 из 6-10 тыс. новорожденных.

Мутантные полигены могут обусловить так называемую полигенную умственную отсталость легкой степени, встречающуюся примерно у 1/4 учащихся вспомогательных школ. Ими обусловлен также ряд синдромов множественных врожденных пороков развития, при которых наблюдается дефект формирования мозга и чаще всего глубокая умственная отсталость.

У части носителей рецессивных генов, вызывающих у гомозигот (носителей двух одинаковых рецессивных мутаций) глубокое поражение ЦНС, может наблюдаться четкое недоразвитие познавательной сферы. Такие умственно отсталые гетерозиготы (носители одного мутантного гена), например, носители гена фенилкетонурии или тона рецессивной микроцефалии, встречаются среди детей с клинически недифференцированной олигофренией в степени дебильности.

Таким образом, умственная отсталость может возникнуть в связи с многочислен-ными и разнообразными изменениями в генетическом аппарате. Наследственные формы дебильности обусловлены главным образом генными мутациями, а на долю хромосомных аномалий приходится всего около 3% всех генетически обусловленных случаев. Наследственные формы имбецильности и идиотии примерно одинаково часто обусловлены и иными и хромосомными мутациями.

В анамнезах у умственно отсталых детей часто встречаются указания на различные экзогенные вредности пре-, перии раннего постнатального периодов. У некоторых детей можно обнаружить несколько экзогенных вредностей, действовавших на разных стадия развития. Не следует, однако, всем им приписывай этиологическую роль в происхождении недоразвита познавательной сферы у ребенка, так как указания на патогенные воздействия внешней среды отмечаются почти у 60%, а истинно экзогенные формы умственной отсталости — у 25% детей. Приведенное соотношений свидетельствует о том, что наследственные формы общей психического недоразвития нередко осложняются дополнительными экзогенными вредностями.

Истинно экзогенные формы умственной отсталости могут возникнуть внутриутробно, при родах и в первые три года жизни ребенка, но чаще всего в перинатально пери-оде. Основной причиной перинатальных олигофрений являются природовые осложнения (родовые травмы и асфиксии). Это, однако, не значит, что родовые травмы и асфиксии при рождении во всех случаях приводят к недоразвитию мозга у ребенка. Согласно имеющимся данным, умственная отсталость наблюдается не более, чем у 2% всех детей, перенесших природовые осложнения с расстройствами внутричерепного кровообращения.

Существует большое число экзогенных патогенных агентов, способных привести к внутриутробному нарушению развития или повреждению ЦНС у ребенка. В первую очередь к ним относятся внутриутробные инфекции. Острые инфекционные, главным образом вирусные заболевания матери в первом триместре беременности, нередко приводят к возникновению множественных врожденных пороков развития, в том числе и к нарушениям формирования ЦНС у потомства. Наиболее опасен в этом отношении вирус краснухи. Аномалии физического и психического развития, часто сочетающиеся с врожденными аномалиями глаз и глухотой (рубеолярная амбриопатия, синдром Грегга) наблюдаются у 25% детей, матери которых перенесли краснуху в первые 12 недель беременности. Почти также; опасен вирус эпидемического паротита (свинки). У женщин, перенесших эпидемический паротит в первом триместре беременности, в 20-22% случаев рождается неполноценное потомство. Несколько менее выраженный

тератогенный эффект наблюдается при заболевании матери корью и ветряной оспой (12-15% неполноценного потомства). Заболевание матери гриппом в первом триместре беременности чаще приводит к внутриутробной гибели плода, нежели к рождению ребенка с «рожденными пороками развития.

На более поздних стадиях беременности острые инфекционные заболевания матери могут привести к внутриутробному заражению плода и к возникновению у него внутриутробных энцефалитов или менингоэнцефалитов. Из хронических инфекций матери наиболее частой причиной поражения ЦНС плода являются: токсоплазмоз, листериоз, сифилис, цитомегалия, нередко протекающие у женщин в латентной (скрытой) форме. Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода могут оказать также некоторые инфекционные хронические болезни матери, заболевания сердечно-сосудистой систему, почек, печени.

Причиной умственной отсталости у ребенка могут быть токсические поражения плода. Одним из токсических агентов, нарушающих формирование и развитие мозга, является алкоголь. Известно, что у женщин, страдающих хроническим алкоголизмом и регулярно употреблявших алкоголь во время беременности, часто рождаются дети с множественными врожденными пороки ми развития и умственной отсталостью. Алкогольное поражение плода называется алкогольной эмбриопатией.

Внутриутробная интоксикация может быть вызвана медикаментозными препаратами, применявшимися женщиной во время беременности. В настоящее время известно не менее 100 легко проникающих через плаценту лекарственных средств. К ним относятся некоторые антибиотики, ряд нейролептических и противоосудорожных препаратов, гормоны, плодоизгоняющие средства (например, хинин) и другие лекарства.

Причиной внутриутробного недоразвития или поражения ЦНС могут быть профессиональные вредности матери (химические или физические), наследственные или экзогенно обусловленные нарушения обмена веществ у матери, иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору или групповым антигенам крови (системы АВО), проявляющийся в виде гемолитической болезни новорожденных (ГБН). Неблагоприят-

но влияет на развитие мозга также стойкая внутриутробная гипоксия плода.

Несмотря на множество экзогенных патогенных агентов, способных привести к внутриутробному нарушению развития или повреждению ЦНС, необходимо помнить, что среди всех врожденных форм умственной отсталости экзогенные формы составляют не более 1/10 части. Подавляющее большинство врожденных дефектов развития познавательной сферы составляют различные наследственные заболевания и синдромы, проявляющиеся общим психическим недоразвитием.

Недоразвитие познавательных способностей у детей может возникнуть и в постнатальном периоде. Причиной поражения ЦНС после рождения ребенка могут быть как экзогенные, так и генетические факторы. Наиболее частой экзогенной причиной постнатальной умственной отсталости являются нейроинфекции, главным образом энцефалиты и менингоэнцефалиты, а также параинфекционные энцефалиты. Воспалительные процессы в мозге часто оставляют после себя стойкие изменения и последующие нарушения развития ЦНС. Реже причиной умственной отсталости являются постнатальные интосикации и черепно-мозговые травмы. Экзогенные форму составляют не менее половины всех дефектов развития познавательной сферы, возникших после рождения ребенка. Вторая половина приходится на наследственные моногенные болезни ЦНС, выявляющиеся в раннем возрасте.

Таким образом, по этиологии все случаи умственной отсталости делят на экзогенные и генетические. Необходимо при этом помнить, что в процессе развития и жизнедеятельности организма генетические и экзогенные факторы постоянно находятся в сложном взаимодействии. При умственной отсталости, например, те экзогенные факторы, которые не являются непосредственной причиной недоразвития мозга ребенка, могут способствовать выявлению генетических дефектов или утяжелить проявления наследственного заболевания. Дополнительные экзогении могут привнести в клиническую картину наследственной умственной отсталости новые, не свойственные ей симптомы. Кроме того, некоторые экзогенные вредности действуют на плод не только непосредственно, но и опосредованно через генетический аппарат родителей. Известно, что некоторые химические

и физические агенты обладают мутагенным эффектом, т. е. могут при интенсивном их воздействии вызвать генетические изменения в половых клетках. У людей, подвергшихся действию мутагенов, в дальнейшем могут родиться дети с генетическими дефектами, в том числе и с разными наследственными формами умственной отсталости. Так что профвредности родителей не во всех случаях следует расценивать как экзогенную причину умственной отсталости у ребенка.

Приведенные данные свидетельствуют о том, что дефекты развития познавательной сферы чрезвычайно неоднородны по происхождению. Соответственно могут существовать многочисленные разнообразные механизмы, нарушающие формирование и развитие мозга, а также большое число самостоятельных нозологических форм умственной отсталости. Общим для всех форм патологии, входящих в данную группу аномалии развития, является интеллектуальный дефект той или другой степени, определяющий степень недоразвития всей психики ребенка в целом, его адаптивных возможностей, всей его личности. В то же время благодаря различию этиологических факторов первичных звеньев патогенеза, первичной локализации действия патогенного агента разные формы умственной отсталости могут весьма существенно различаться по клиническим проявлениям. Клиническая картина дефектов развития познавательной сферы складывается из особенностей имеющихся у детей психопатологических, неврологических и соматических симптомов. Те формы, при которых отмечаются четко очерченные специфические соматические проявления, позволяющие установить нозологический диагноз на основании клинических данных, и те, при которых нозологическую форму болезни можно установить при помощи современных методов специальных лабораторных (цитогенетических, биохимических, иммунологических) исследований, называют дифференцированными формами умственной отсталости.

К первым относят известные синдромы и заболевания, распознающиеся по внешнему виду больного или пи комплексу имеющихся у него симптомов (болезнь На у на — трисомия по хромосоме-21; синдром «лица альфа», синдромы Прадера-Вилли, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и другие); ко вторым: остальные хромосомные формы олигофрении, наследственные болезни обмена

веществ, наследственные иммунологические дефекты недоразвитием познавательной сферы, некоторые экзо генные формы умственной отсталости, диагноз который устанавливается или подтверждается при помощи серо логического исследования (врожденный токсоплазмоз врожденный сифилис, цитомегалия, врожденная красну ха). Все остальные случаи умственной отсталости, нозо-лгический диагноз при которых нельзя установить на основании клинических, ни при помощи лабораторных данных, относят в группу клинически недифференциро-1 ванных дефектов развития познавательной сферы.

Необходимо подчеркнуть, что термин клинически недифференцированная умственная отсталость не является синонимом термина этиологически неясная. Действительно, этиологоия значительной части случаев умственной отсталости с неспецифическими проявлениями, не поддающейся лабораторной диагностике, остается неясной. Наряду с этим примерно 30% случаев в группе клинически недифференцированной дебильности составляет, так называемая полигенная олигофрения легкой степени и около 8% — клинически недифференцированные легкие дефекты развития познавательной сферы, наследующиеся по законам Менделя (моногенные формы патологии). Обе эти группы наследственной клинически недифференцированной умственной отсталости можно выделить только при помощи тщательного клинико-генеалогического анализа.

Несмотря на то что за последние 20 лет открыто значительно больше новых форм умственной отсталости, чем за предыдущее столетие, удельный вес клинически недифференцированных дефектов развития познавательной сферы остается достаточно высоким. Он особенно высок в группе умственной отсталости в степени дебильности. Изучение учащихся вспомогательных школ показало, что даже путем самого тщательного исследования нозологический диагноз удается установить только 20-25% из них, включая самую распространенную и всех дифференцированных форм, встречающихся в труппе дебильности, — олигофрению с ломкой Х-хромосомой у 75-80% учащихся имеется клинически недифференцированная умственная отсталость.

Безусловно, в каждом случае недоразвития познавательной сферы у ребенка необходимо стремиться к установлению нозологического диагноза. Это очень важно

для понимания закономерностей развития и особенностей проявления заболевания. Нозологический диагноз определяет возможности и характер лечения и, следовательно, позволяет надеяться на возможно большую компенсацию дефекта у ребенка. На сегодняшний день полная нозологическая дифференциация умственной отсталости еще невозможна. Тем не менее достижения в области диагностики наследственных болезней на молекулярном уровне дают основания надеяться, что в недалеком будущем умственно отсталые дети будут поступать к педагогам с точно установленным нозологическим диагнозом и правильно назначенным лечением.

Необходимо, однако, заметить, что определение методов педагогической коррекции и педагогический прогноз зависят не только от особенностей патологии, имеющейся у ребенка, но также от индивидуальных особенностей проявления болезни у данного больного, характера и выраженности у него дополнительных психопатологических и неврологических расстройств, сопутствующих вредностей, перенесенных ребенком; особенностей его психики и личности в целом.

Чрезвычайно важное значение для эффективности педагогической коррекции дефекта у умственно отсталых детей имеют особенности течения болезни. Наряду с непрогредиентными формами общего психического недоразвития в группу умственной отсталости неизбежно попадают некоторые прогрессирующие формы слабоумия. По нашим наблюдениям, такие заболевания имеются у 7-8% всех умственно отсталых детей и не более, чем у 2-3% учащихся вспомогательных школ. Чаще всего у детей с прогрессирующими заболеваниями ЦНС к дошкольному и младшему школьному возрасту слабоумие достигает выраженной и глубокой степени, но может быть и неглубоким, хотя и значительно реже.

Это дети с легкими формами наследственных болезней обмена веществ и с некоторыми другими медленно текущими наследственными дегенеративными процессами ЦНС. Для определения педагогического и социального прогноза при прогрессирующем слабоумии необходимо знать закономерности течения заболевания. Правильно установленный диагноз болезни позволяет определить качество, тип и стадию патологического процесса, указать, какие дополнительные симптомы и на каких стадиях болезни могут появиться у ребенка. Особенно

большое значение для педагогического прогноза имеют темп прогрессирования патологических изменений длительность активной стадии процесса. Несомненно, что прогноз болезни и педагогический прогноз при прогрессирующем слабоумии менее благоприятен, чем при непрогредиентном общем психическом недоразвитии.

Важно заметить, что и к олигофрении нельзя относиться как к застывшему стационарному состоянию, несмотря на то, что первичные патологические изменения, вызвавшие недоразвитие мозга, на протяжении, жизни не нарастают. При непрогредиентных формах общего психического недоразвития могут наблюдаться как положительные, так и отрицательные изменения в состоянии ребенка. Для этих форм характерна положительная возрастная динамика развития, положительная динамика развития и формирования личности под влиянием адекватного обучения и благоприятного окружения. В то же время при них могут наблюдаться состояния! декомпенсации, обусловленные дополнительными экзогениями или эндокринным дисбалансом, развивающимся в переходные возрастные периоды, сопровождающиеся явной отрицательной динамикой. При состояниях декомпенсации у ребенка появляются новые или обостряются и утяжеляются ранее наблюдавшиеся дополнительные психопатологические расстройства, могут проявиться эпилептические припадки, возникнуть психозы. Такие состояния декомпенсации чаще всего наблюдаются у детей с осложненными и атипичными формами общего психического недоразвития и редко — при неосложненных формах.

Неосложненные формы умственной отсталости характеризуются отсутствием дополнительных психопатологических расстройств. Интеллектуальный дефект этих детей, так же как и у всех умственно отсталых проявляется в первую очередь нарушениями мышления тугоподвижностью, установлением главным образом частных конкретных связей, неспособностью к отвлечению. Неизбежно страдают также предпосылки к интеллектуальной деятельности. Внимание характеризуется статочной произвольностью и целенаправленностью! сужением объема, трудностью сосредоточения, а так переключения. Нередко при неплохой способности механическому запоминанию наблюдается слабость смысловой и особенно ассоциативной памяти. Новые сведения

усваиваются с большим трудом. Для запоминания нового материала требуются многократные повторения и подкрепления его конкретными примерами. Тем не менее дети с неосложненной умственной отсталостью характеризуются обычно довольно устойчивой работоспособностью и более или менее удовлетворительной продуктивностью.

Психопатологическая картина дефектов развития познавательной сферы не исчерпывается только интеллектуальным дефектом. У умственно отсталых детей всегда имеется недоразвитие эмоционально-волевой сферы, проявляющееся примитивностью чувств и интересов, недостаточной выразительностью, дифференцированностью и адекватностью эмоциональных реакций, слабостью побуждений их к деятельности, особенно к познанию окружающего. Единство интеллекта и аффекта при умственной отсталости подчеркивал Л. С. Выготский. Тем не менее необходимо заметить, что эмоциональная сфера у детей с общим психическим недоразвитием все же более сохранна, чем интеллектуальная. Так, например, у дебилов, несмотря на примитивность эмоций и слабость познавательных интересов, эмоциональная жизнь довольно разнообразна. Они дифференцированно относятся к людям и событиям, небезразличны к своему внешнему виду (особенно девочки), остро переживают обиды, стремятся заслужить похвалу, проявляют интерес к бытовым вопросам и неплохо в них ориентированы.

Уровень недоразвития речи у большинства детей с неосложненной умственной отсталостью соответствует степени их интеллектуального дефекта. У них отсутствуют локальные речевые расстройства, но всегда имеется общее недоразвитие речи, проявляющееся скудостью активного словаря, упрощенным построением фраз, аг-рамматизмами, нередко косноязычием. Наряду с этим у некоторых детей можно наблюдать внешне хороший уровень развития речи с кажущимся богатством словарного запаса, правильным построением фраз, выразительными интонациями. Однако уже при первом обследовании становится ясно, что значение многих слов таким детям недоступно, что внешне правильные фразы представляют собой заученные речевые штампы. Такие особенности речи характерны для детей с гидроцефалией и для одной из наследственных форм олигофрении — синдрома «лица альфа». Таких детей можно встретить среди учащихся вспомогательных школ.

Недоразвитие моторики проявляется главным образом недостаточностью точных и тонких движений, особенно мелких, медленностью выработки двигательной формул действия. Кроме того, у большинства умственно отсталых детей отмечается недостаточность мышечной силы, что специальные занятия по физическому воспитанию и развитию моторики в вспомогательных школах очень важны.

Выраженных нарушений поведения у детей с неосложненной умственной отсталостью обычно не наблюдается. При адекватном воспитании дети с легким интеллектуальным дефектом без особого труда осваивают правильные формы поведения и в некоторой степени могут контролировать свои поступки.

Общее недоразвитие личности характерно для всех детей с общим психическим недоразвитием! Даже дет с самыми легкими степенями интеллектуальной недостаточности поражают своей несамостоятельностью, безынициативностью, внушаемостью и отсутствие» личностных позиций. Тем не менее при адекватном воспитании, обучении и благоприятном окружении них можно выработать правильные социальные уставы и личностное отношение к своей деятельности, что также важно для успешного обучения и адаптации в жизни.

Таким образом, при неосложненных формах умственной отсталости педагогический прогноз зависит главным образом от степени, структуры дефекта и компенсаторных возможностей ребенка.

Осложненные формы характеризуются наличием дополнительных психопатологических расстройств, отрицательно влияющих на интеллектуальную деятельность ребенка и успешность его обучения. Не так давно считали, что наличие в клинической картине умственной отсталости, осложняющее основной дефект расстройств психики, присуще только экзогенным формам. В настоящее время известно немало наследственных дефектов развития познавательной сферы, при которых могут также наблюдаться дополнительные психопатологические проявления. По характеру дополнительных симптомов все осложненные формы умственной отсталости можно разделить на три группы: с церебрастеническим или гипертензионным синдромами; с выраженными расстройствами поведения; с эмоционально-волевыми расстройствами.

Такое деление отражает главным образом то, какой из дополнительных психопатологических синдромов занимает ведущее место в клинической картине болезни, гак как церебрастенический и гипертензионный синдром может наблюдаться у многих детей с расстройствами поведения и у части детей с эмоционально-волевыми нарушениями, так же как нарушения поведения имеются нередко у детей с церебрастеническим и гипертензионным синдромом.

У детей первой группы страдает главным образом интеллектуальная деятельность.

Церебрастенический синдром — синдром раздражительной слабости. В его основе лежит повышенная истощаемость нервной клетки. Церебральная астения проявляется общей психической невыносливостью, неспособностью к длительному напряжению, к длительной концентрации внимания. У детей с выраженным церебрастеническим синдромом нарушена работоспособность и заметно снижена продуктивность. При перенапряжении они становятся вялыми, апатичными или, наоборот, расторможенными, раздражительными. У них могут возникнуть кратковременные вспышки возбуждения, заканчивающиеся, как правило, слезами. Дети с выраженным церебрастеническим синдромом всегда успевают ниже своих возможностей.

Гипертензионный синдром — синдром повышенного внутричерепного давления — возникает в связи с ликвородинамическими расстройствами, развивающимися вследствие органического поражения ЦНС или врожденного дефекта ликворной системы мозга. Повышение внутричерепного давления сопровождается головными долями, нередко головокружениями и нарушением общего самочувствия ребенка. Нарастает истощаемость и резко нарушается работоспособность. У детей с повышенным внутричерепным давлением отмечаются своеобразные нарушения внимания: слабость концентрации, повышенная отвлекаемость, вплоть до откликаемости на каждый внешний раздражитель. Нередко нарушается память. Дети становятся двигательно расторможенными, неусидчивыми или вялыми. Отчетливо выражены эмоциональная лабильность и явления вегетативно-сосудистой дистонии. Школьная успеваемость заметно снижается.

У детей второй группы на первый план в клинической картине болезни выступают расстройства поведения. Они проявляются в виде гипердинамического или психопатоподобного синдрома. Необходимо заметить, что выраженные нарушения поведения чаще наблюдаются умственно отсталых мальчиков, чем у девочек могут возникать на протяжении всего школьного возраста, между тем гипердинамический тип нарушения поведения чаще наблюдается в младшем школьном возрасте, а психопатоподобный — у подростков.

Гипердинамический синдром характеризуется выраженным двигательным беспокойством с обилием лишних движений, неусидчивостью, болтливостью, нередко импульсивностью. В тяжелых случаях поведения ребенка не поддается самоконтролю и внешней коррекции. Эти дети очень мешают работе класса. Они назойливо требуют к себе внимания, всех задевают, шумят. Деятельность их дезорганизована. Временами они становятся раздражительными и могут быть агрессивными. Их школьная адаптация резко нарушена. Гипердинамический синдром трудно поддается и медикаментозной коррекции. Объясняется это сложностью его патогенеза. В отличие от синдрома двигательной расторможенносги, обусловленного слабой активностью коры мозга и ее тормозящего действия на подкорковые образования, при гипердинамическом синдроме наблюдается первичное поражение подкорковых образований, усугубляющееся неизбежным при умственной отсталости низким корковым тонусом. С возрастом, по мере усиления активности коры больших полушарий мозга, двигательное возбуждение у этих детей несколько угасает.

Психопатоподобный синдром наблюдается обычно у детей с умственной отсталостью, обусловленной черепно-мозговыми травмами или нейроинфекциями. В основе его лежат глубинные расстройства личности с расторможением, а иногда и с извращением грубых примитивных влечений. Расстройства поведения у этих детей настолько грубы, что занимают центральное место в клинической картине болезни, а недоразвитие познавательной сферы как бы усугубляет их проявления. У детей младшего школьного возраста психопатоподобный синдром чаще всего проявляется немотивированной грубостью, злобностью, жестокостью, нередко с явными садистски наклонностями, агрессией. В подростковом возрасте ста-

новятся очевидными патологические влечения: повышенная сексуальность, синдром бродяжничества (уходы из дома, из школы). Необходимо, однако, помнить, что у отсталых детей в силу недостаточного понимания ситуации очень легко возникают реакции протеста 3 повышенные требования. Их несамостоятельность, внушаемость и склонность к подражанию нередко приводят к тому, что они слепо поддаются влиянию других детей.

У детей третьей группы, кроме умственной отсталости, наблюдаются расстройства эмоционально-волевой сферы. Они могут проявляться в виде повышенной эмоциональной возбудимости, немотивированных колебаний настроения, снижения эмоционального тонуса и побуждений к деятельности, в виде нарушения эмоционального контакта с окружающими. Особенно большие трудности в отношении обучения представляют дети с пониженным эмоциональным тонусом и слабостью побуждений. Они вялы, пассивны, мало интересуются окружающим. Движения их замедленны (брадикинезия), речь растянута и как бы затруднена (брадилалия), резко замедлено и мышление (брадифрения). Это дети с так называемым апатико-гиподинамическим или даже адинамическим синдромом. Благодаря слабости интересов и побуждений включить их в учебный процесс очень трудно, и обычно они нуждаются в индивидуальном обучении. При более тяжелых расстройствах развивается апатико-абулический синдром, проявляющийся крайней вялостью, безучастностью, почти полной адинамией и бездеятельностью. Такие дети, даже при довольно легкой интеллектуальной недостаточности, практически необучаемы.

Истинное нарушение эмоционального контакта с людьми чаще наблюдается у детей с выраженным и глубоким слабоумием. Тем не менее детей с аутизмом можно встретить и среди учащихся вспомогательных школ. Так, например, при олигофрении с ломкой Х-хромосомой одним из проявлений болезни является аутизм. Он проявляется примерно у 15% больных независимо от степени интеллектуального дефекта. Аутистическое поведение нередко наблюдается у детей с легкими формами наследственных болезней обмена веществ, например при нелеченной и поздно леченной фенилкетонурии. Особенно часто нарушения эмоционального контакта наблюдаются у детей с шизофреническим процессом, начавшимся в младшем

или дошкольном возрасте. У всех этих детей отмечаете глубокое расстройство функции общения, сопровождающееся, как правило, нарушением целенаправленность внимания, мышления и деятельности. Хотя эти обычно не мешают работе класса, их обучение в школы представляет большие трудности. Среди учащихся вспомогательных школ чаще ожц0 встретить детей с псевдоаутизмом, т. е. нарушением контакта, обусловленным реактивными моментами: страхом новой обстановки, новых требований, страхом перед учителем, боязнью агрессивности детей. Эти дети тихо сидят на уроке, пассивно подчиняются режимным требованиям, но не отвечают на вопросы педагога и не вступают в контакт с одноклассниками. Такой псевдоаутизм обычно не трудно преодолеть умелым психотерапевтическим и педагогическим подходом к ребенку. Мы относим к осложненным формам также умственную отсталость с локальными церебральными расстройствами: локальным недоразвитием или расстройством речи, локальными пространственными или лобными нарушениями, локальными двигательными расстройствами (ДЦП). Такие осложнения наблюдаются не только при экзогенно обусловленных, но также и при некоторых наследственных дефектах развития познавательной сферы. Так, например, при фенилкетонурии в структуре дефекта всегда наблюдаются локальные пространственные нарушения и лобные симптомы. При олигофрении с ломкой Х-хромосомой интеллектуальный дефект осложнен локальным, часто глубоким недоразвитием речи и дизартрией. При ряде наследственных заболеваний недоразвитие познавательной сферы сочетается со спастическими или атоническими церебральными парезами или параличами. В плане педагогической коррекции таких детей большое место должна занимать работа по восстановлению локально нарушенных функций.

Кроме осложненных форм, существуют также атипичные формы умственной отсталости. К ним Г. Е. Сухарева относит дефекты развития познавательной сферы с частыми эпилептическими припадками, с прогрессирующей гидроцефалией, с эндокринными расстройствами, с нарушениями зрения или слуха.

Эпилептические припадки встречаются у умственно отсталых детей значительно чаще, чем у интеллектуально полноценных и тем чаще, чем глубже недоразвитие у

ребенка. Они могут наблюдаться как при экзогенных, как и при разных наследственных дефектах развития познавательной сферы. Систематические эпилептические пароксизмы отрицательно влияют на возрастную и педагогическую динамику развития ребенка. Во вспомогательных школах наряду с умственно отсталыми с эписиндромом можно встретить детей с рано сформировавшимся эпилептическим слабоумием. Они отличаются от первых специфическими эпилептическими особенностями эмоционально-волевой сферы, деятельности и личности в целом.

Группа умственной отсталости с эндокринными расстройствами включает значительное число разных дефектов развития познавательной сферы, при которых, кроме интеллектуального дефекта, наблюдаются первично эндокринные или вторичные — церебро-эндокринные нарушения. В эту группу входят гипотиреоз, ряд форм умственной отсталости с ожирением и гипогенитализмом, характеризующихся рядом особенностей психики, позволяющих в педагогическом отношении объединить их в одну группу.

Расстройства зрительного и слухового анализатора, даже неглубокие, отрицательно влияют на компенсаторные и адаптивные возможности умственно отсталого ребенка и серьезно осложняют его обучение. Сложные дефекты встречаются примерно у 7-10% всех умственно отсталых детей. При определении методов педагогической коррекции в таких случаях необходимо учитывать характер, степень, особенности течения и клинических проявлений каждого из дефектов.

Таким образом, по клиническим проявлениям все случаи умственной отсталости делят на неосложненные, осложненные и атипичные. При осложненных формах, кроме интеллектуального дефекта, наблюдаются разные психопатологические и локальные церебральные расстройства. При атипичных — поражение разных систем организма.

Дети с осложненными и типичными формами умственной отсталости нуждаются в постоянном врачебном наблюдении и соответствующем лечении. Отчетливой положительной педагогической динамики развития у них можно добиться только путем сочетания адекватного обучения с медикаментозной терапией.

В структуре дефекта у ряда учащихся вспомогательных школ отмечается неравномерное недоразвитие разных

сторон психики. Наряду с выраженным недоразвитием высших психических функций у них могут наблюдаться признаки распада других и относительная сохранность третьих функций. Такая мозаичность дефекта отчетливо видна при поздних постнатальных формах умственной отсталости. Объясняется это весьма существенными различиями в степени сформированности и уровне развития отдельных структур мозга на разных этапах младшего возраста. Соотношение признаков недоразвития и деструкции ЦНС в структуре дефекта находится в прямой зависимости от возраста, в котором произошло поражение мозга. Удельный вес деструктивных изменений тем больше, чем позже действовал патогенный агент.

Так, при поражении мозга в первые месяцы жизни в структуре дефекта преобладают признаки недоразвития и, при отсутствии локальных симптомов, дефект представляется относительно равномерным. При поражении же ЦНС на третьем году жизни структура дефекта приближается к тому, что наблюдается при ранних деменциях. Наряду с неравномерным недоразвитием одних церебральных функций, в ней присутствуют признаки распада других функций и относительной сохранности некоторых сторон психической деятельности. Таким образом, формирование дефекта при умственной отсталости зависит от характера, механизма и первичной локализации патогенного воздействия, от интенсивности и распространенности поражения ЦНС, а также в большой степени от времени воздействия патогенного агента.

Слабоумие, возникающее в результате повреждения нормально сформированного мозга (на четвертом году жизни и позже), называется деменцией. Дети с неглубокой деменцией, возникшей в дошкольном возрасте, могут обучаться по программе вспомогательной школы. Поражение ЦНС у них мозаичное. Наряду с выраженным повреждением одних областей мозга у них может наблюдаться более или менее выраженная сохранность других его отделов. Структура дефекта при резидуальных деменциях характеризуется более резким нарушением предпосылок к интеллектуальной деятельности (внимания и памяти), а также более выраженными нарушениями работоспособности, чем собственно познавательных способностей. Положительным моментом у этих детей является тенденция с возрастом к постепенному обратному развитию (регрессу) некоторых патологических симптомов.

Таким образом, среди умственно отсталых детей можно встретить разные формы церебральной патологии, это положение касается и учащихся вспомогательных посол. Чаще всего среди них встречаются дети с непрогредиентным общим психическим недоразвитием (олигофренией). Наиболее благоприятны в отношении педагогического прогноза дети с неосложненными фортами олигофрении. Реже среди учеников вспомогательных школ можно встретить детей с резидуальными органическими деменциями и с постпроцессуальными дефектами развития познавательной сферы, возникшими в результате рано перенесенных патологических процессов ЦНС (шизофрения, эпилепсии и др.). Еще реже во вспомогательных школах встречаются дети с прогрессирующими заболеваниями ЦНС. В связи с разнообразием контингента вспомогательных школ педагог должен помнить, что эффективность педагогической коррекции дефекта у умственно отсталого ребенка зависит не только от степени недоразвития у него познавательной деятельности, но и от общей структуры дефекта, от общих и индивидуальных особенностей патологии, имеющейся у него, в частности, от особенностей течения заболевания, а также от характера и выраженности дополнительных психопатологических симптомов.