§ 2. Дифференциальная диагностика отдельных нарушений развития

Наиболее часто при дифференциальной диагностике встает вопрос об отграничении олигофрении от ЗПР. Выраженность функциональных нарушений познавательной деятельности при ЗПР с преобладанием энцефалопатических расстройств и с дефицитарностью отдельных корковых и подкорковых функций нередко дает картину отклонения, близкую к олигофрении.

Сложность еще и в том, что ЗПР церебрально-органического генеза проявляется в несовершенстве функции обобщения (затруднениях при самостоятельном установлении взаимосвязи между предметами, при операциях анализа, синтеза, сравнения, при решении задач, требующих словесно-логического мышления), а также в недостаточном умении планировать свою деятельность, контролировать действия, руководствоваться в интеллектуальной деятельности конечной целью.

Г. Е. Сухарева строит распознавание олигофрении на двух критериях:

1. качественная характеристика интеллектуального дефекта — неспособность к отвлечению и обобщению;

2. своеобразие нарушений деятельности — отсутствие инициативы, склонность к подражанию и повторению заученных штампов, неспособность к переключению на новые виды деятельности.

При олигофрении клиническая картина характеризуется, во-первых, тотальностью недоразвития всех психических функций, во-вторых, иерархичностью их недостаточности в виде наибольшего страдания высших форм познавательных процессов — способности к абстрагированию. При ЗПР наблюдается не тотальность, а парциальность, мозаичность нарушения различных компонентов познавательной деятельности. Эти нарушения носят в основном вторичный характер и наиболее часто связаны с психической истощаемостью. В то же время потенциальные возможности высших форм мыслительной деятельности у детей с ЗПР значительно выше, в связи с этим гораздо лучше и способность использования помощи.

Известный русский невропатолог и дефектолог Г. И. Россолимо настоятельно предлагал изучать во время обследования взгляд ребенка. «Чаще смотрите в глаза ребенку», — говорил он. Дети с ЗПР, как правило, не имеют сколько-нибудь заметных отклонений со стороны физического развития. Взгляд такого ребенка может быть беспокойным, настороженным, но он не бывает тупым, бессмысленным.

Ребенок способен обнаруживать во время обследования испуг, растерянность, с ним бывает трудно наладить контакт. Задача состоит в том, чтобы внимательно проанализировать его психическое состояние и разобраться в неблагоприятных факторах, которые могли явиться причиной поведения, внешне напоминающего поведение умственно отсталого ребенка.

У детей с ЗПР сохранено ведущее звено познавательной деятельности — интеллект; вместе с тем они неспособны к длительному умственному напряжению, что отрицательно сказывается на характере усвоения и использования знаний. Часто дети неправильно решают задачи из-за того, что не могут долго удерживать в памяти их условия. Эффективность интеллектуальной деятельности зависит и от самочувствия ребенка. При плохом самочувствии он очень быстро утомляется, проявляет рассеянность, отвечает не по существу, невпопад и может произвести впечатление умственно отсталого.

Известную трудность представляет собой разграничение олигофренов и детей с гармоническим инфантилизмом. Критериями здесь являются следующие характеристики детей с ЗПР (по сравнению с умственно отсталыми детьми):

· большая живость психики, повышенный интерес к окружающему миру, жажда новых впечатлений, отсутствие инертности;

· лучший уровень развития логических процессов;

· большая инициативность и самостоятельность в игровой деятельности, живость воображения;

· способность хорошо использовать оказываемую педагогом помощь;

· яркость эмоций;

· отсутствие диспластичности в соматическом облике.

При других формах ЗПР психическое и физическое недоразвитие может сочетаться с патологическими чертами характера — повышенной раздражительностью, выраженным эгоцентризмом и т.д. Со стороны соматики отмечаются диспластичность телосложения, эндокринные нарушения.

Необходимость дифференциальной диагностики между олигофренией и шизофренией возникает либо в случаях, когда рано начавшаяся и злокачественно протекающая шизофрения приводит к дефекту с явлениями общего психического недоразвития, либо при атипичной олигофрении с наличием шизофреноподобных симптомов.

При начале шизофрении в возрасте 3 лет в сочетании с выраженной прогредиентностью процесса болезни интеллектуальный и общий психический дефект всегда сложен по своей структуре и носит диссоциированный характер: наряду с признаками интеллектуального недоразвития отмечается неравномерность поражения психики, сохранность ее отдельных сторон. Имеется выраженное снижение умственной работоспособности, не соответствующее степени снижения интеллекта. Характерны пассивность, безынициативность, непродуктивность даже в элементарных видах деятельности, что несвойственно детям-олигофренам.

Задержка речевого развития при шизофрении сочетается с вычурностью речи, употреблением малопонятных слов и оборотов, стереотипными повторениями слов и фраз, затянувшимся (характерным для более раннего возраста) обозначением своих действий в третьем лице, нередко с мутизмом.

Несвойственны олигофрении и манерность движений, диссоциированность психомоторики в виде сочетаний моторной неловкости с возможностью быстрых и искусных отдельных действий.

Нехарактерны для детей-олигофренов невыразительность эмоций, отсутствие привязанностей к близким, наблюдаемые при шизофрении.

Выяснение анамнестических сведений при шизофрении часто указывает на этап нормального развития или период так называемого шизофренического дизонтогенеза, который предшествует манифестации заболевания. Кроме того, олигофрения характеризуется признаками эволютивной динамики (развития с возрастом), в то время как при шизофрении имеется тенденция к нарастанию психического дефекта.

В то же время даже при злокачественном течении шизофрении, в отличие от умственно отсталых детей, ребенок сохраняет способность к относительно сложным и своеобразным формам реагирования на инструкции, к систематизации предметов по цвету, форме и т.п.

Психическое состояние, которое характеризуется слабоумием сложной структуры (симптомы шизофренического дефекта сочетаются с проявлениями умственной отсталости олигофреноподобного характера), было названо Т. П. Симпсон «олигофреническим плюсом».

Нередко встает задача дифференциации первичного интеллектуального отставания и нарушений речи. Сложность установления первопричины дефекта в том, что встречаются различные формы сочетания расстройств мышления и дефектов речевой функции.

Например, может иметь место олигофрения, при которой первичное недоразвитие интеллекта (в связи с органическим поражением мозга) осложнено речевым дефектом — пострадали и речевые зоны.

Может быть и обратное соотношение, когда первично поражаются звенья речевой функциональной системы и уже вторично, в результате тесной связи речи с мышлением, развивается задержка умственного развития.

Дифференциальная диагностика в этих случаях очень сложна. При обследовании ребенка обращают внимание на следующие особенности.

При слабоумии заметно обнаруживается слабая ориентировка в окружающем, малый запас сведений, знаний, слабость и ограниченность суждений в связи с недоразвитием логических процессов, сниженная способность к абстракции, отвлечению. Все это создает картину некоторой уплощенности интеллекта, примитивности мыслительных операций за счет снижения аналитико-синтетическои деятельности мозга.

Умственно отсталый ребенок затрудняется в выполнении предлагаемых заданий. Характерно, что он не использует оказываемую ему помощь, что указывает на слабость зоны ближайшего развития. Сигнальное значение речи сохранено: ребенок общается с окружающими, понимает обращенную к нему речь. Ее дефекты проявляются главным образом в бедном запасе слов, примитивном построении фраз, неправильном произношении звуков, иногда многих.

Когда интеллект страдает вторично, по типу задержки умственного развития, складывается другая картина. В тяжелых случаях недоразвития речи (по типу алалии) у детей отсутствуют начальные признаки ее развития — гуление, лепет; значительно задерживается появление первых слов. Сигнальное значение слов может быть резко снижено: ребенок долго не понимает обращенной к нему речи.

При диагностике ребенок с первичным недоразвитием речи может не выполнять задания по сложной инструкции, но в состоянии сделать нужное по подражанию. Сохранность интеллекта детей с первичными нарушениями речи отчетливо видна при выполнении заданий, не требующих ее участия (наглядные методики с «безречевыми» инструкциями).

Внешний облик такого ребенка заметно отличается от облика олигофрена осмысленностью взгляда, живостью, адекватностью эмоциональных реакций. Весь характер его поведения указывает на то, что недостатки психического развития носят временный, вторичный характер. С развитием речи улучшается и динамика развития интеллекта

Особую группу составляют дети с дислексией и дисграфией — специфическими трудностями и нарушениями выработки навыков письма и чтения. Эти первичные расстройства также требуют отграничения от вторичных, обусловленных умственной отсталостью, снижением слуха или педагогической запущенностью.

Дети со специфическими нарушениями письменной речи социально адаптированнее, находчивее и сообразительнее в быту по сравнению с умственно отсталыми. Даже в наихудших своих способностях — вербально-логическом мышлении — они опережают умственно отсталых и, что особенно важно, могут продуктивно использовать оказанную помощь и осуществлять перенос усвоенного навыка при решении аналогичных задач. Важной особенностью, отличающей их, является неравномерность развития, мозаичность структуры интеллектуальных функций. Для умственной отсталости типична тотальность недоразвития. Еще больше выражены различия между двумя этими группами в невербальных способностях.

Педагогическая запущенность довольно редко является единственной причиной нарушений письменной речи, чаще встречаются случаи, когда ребенок с предрасположенностью к дислексии или дисграфии в педагогически неблагоприятной обстановке декомпенсируется. При адекватном обучении и воспитании эта предрасположенность могла бы остаться латентной. Наиболее достоверное отграничение подобных нарушений от специфических расстройств письменной речи осуществимо только в процессе коррекцион-ной работы.

Кажущееся сходство с умственной отсталостью может быть и при повреждениях анализаторов. Даже незначительные нарушения их функций способны привести к неполному, а иногда искаженному отражению внешнего мира, к обеднению круга представлений, неадекватному поведению. Дети с дефектами зрения и слуха могут оказываться беспомощными в простых ситуациях и производить впечатление умственно отсталых. Но если предложить слабослышащему задание логического характера, не требующее от него совершенного слуха (классификация, раскладывание картинок с учетом причинно-следственных связей и т.п.), а слабовидящему — соответствующие устные задания, то они их выполняют.

При отграничении состояний, вызванных нарушением анализаторов, от умственной отсталости необходимо выяснить, что из них первично доминирует в отставании. Важно учитывать время поражения анализатора: чем раньше это произошло, тем тяжелее последствия.

В целом можно сказать, что трудность дифференциации умственной отсталости заключается в том, что, в отличие от других аномалий (глухота, слепота), для умственной отсталости нет абсолютно объективного критерия, такой шкалы, по которой ее можно было бы измерить.

В области тифлои сурдопсихологии дифференциальная диагностика направлена на дифференциацию детей с резидуальным (остаточным) зрением и слухом, на выявление хода их развития в связи с решением вопросов реабилитации. Предлагаемая Л. П. Григорьевой концепция диагностики аномального развития детей с сенсорными нарушениями основывается на принципах единства биологического и социального в развитии ребенка, системности в развитии восприятия, дифференцированного подхода в диагностических исследованиях.

Согласно принципу дифференцированного подхода, в диагностике, во-первых, необходимо учитывать в определении сложности, динамики состояний и прогнозов компенсации соотношение генетических и экзогенных факторов. Во-вторых, особое значение имеет исследование уровня интеллектуального развития. Во многих случаях сенсорные дефекты сочетаются с органической патологией ЦНС как причиной ЗПР или умственной отсталости. Задержка интеллектуального развития может быть вызвана и педагогической запущенностью. Дифференциация этих сторон психического статуса позволяет выделить разные группы детей с сенсорными нарушениями.

Дальнейшая дифференциация зависит от времени возникновения сенсорного дефекта и его динамики на разных этапах онтогенеза: раннее или более позднее возникновение дефекта, прогредиентный или непрогредиентный характер заболевания, вызвавшего снижение функции.

Л. П. Григорьева предлагает комплексную модель диагностики детей с монои бисенсорными нарушениями.

На первом этапе проводится обобщенное диагностическое обследование, включающее клиническую, параклиническую (нейрофизиологическую) и психологическую составляющие. Его результатом является дифференциация детей на группы в зависимости от состояния анализаторов, состояния ЦНС в целом (отсутствия или наличия разных форм органической патологии), уровня развития интеллекта, речи, эмоционально-волевой сферы.

На втором этапе проводится психофизиологическое исследование сенсорных процессов зрительной и слуховой системы, психологическое исследование свойств восприятия и связанных с ним психических функций — мотивации, вербальных, перцептивно-когнитивных и др. Результатом является разработка адекватных дифференцированных методов компенсации нарушений зрительного и слухового восприятия.

Наиболее важной и сложной частью дифференциальной диагностики является интерпретация выполнения детьми заданий, их ответов. Подробно подходы к анализу и оценке психодиагностических данных были рассмотрены в соответствующем параграфе.

В данной главе описаны наиболее часто встречающиеся случаи необходимости дифференциальной диагностики и пути их решения. На практике они гораздо разнообразнее. Так, например, Д. Н. Исаев в постановке дифференциального диагноза психического недоразвития (умственной отсталости) у детей считает необходимым отграничивать этот вариант дизонтогенеза от целого ряда психических расстройств.

Сходные проявления могут быть:

· при шизофрении, болезни Геллера, органических и симптоматических психозах;

· при синдроме раннего детского аутизма;

· при органических синдромах: церебрального паралича, хореи Гентингтона, синдрома Туретта, травматической энцефалопатии, синдрома Корсакова, церебрастенических и апато-абулических состояниях, синдрома гиперактивности и т.д.;

· при эпилепсии;

· при парциальном психическом недоразвитии, связанном с задержкой речевого развития, с отставанием школьных навыков и психомоторики;

· при психическом инфантилизме;

· при синдромах нарушенного поведения, невропатического и психопатического;

· при астеническом синдроме;

· при психогенных и депривационных состояниях — утрате навыков, псевдодеменции, госпитализме, сенсорной и эмоциональной депривации, семейно-бытовой и воспитательной запущенности.

Исаев поясняет, что он намеренно приводит перечень практически всех синдромов, могущих создавать трудности при диагностике, производя впечатление умственной отсталости. Этим он подчеркивает, что дифференциальный диагноз проводится вовсе не с каким-то неясным состоянием «псевдодебильности» или «фальшивой отсталости», а с реальными расстройствами, имеющими место в клинической классификации. Задача специалиста состоит в том, чтобы выявить истинную причину так называемой псевдоотсталости и разработать соответствующую лечебную, реабилитационную или коррекционно-развивающую программу.

Задания для самоконтроля

1. Какими причинами и факторами аномального развития вызывается необходимость дифференциальной диагностики?

2. Назовите основные критерии (качественные, количественные, временные), используемые для отграничения сходных картин дизонтогенеза при различном их происхождении.

3. Обоснуйте значение дифференциальной диагностики отклоняющегося развития для абилитации или реабилитации ребенка.

Тема и вопросы семинара «Цели, задачи, содержание дифференциальной диагностики «отклоняющегося развития

1. Механизмы формирования вторичных (системных) отклонений при различных нарушениях развития.

2. Принцип комплексности обследования как базовый при дифференциальной диагностике отклонений в развитии.

3. Возможные варианты сходных картин развития при нарушениях различного генеза и критерии их разграничения.

Темы рефератов

1. Ретроспективный анализ возникновения диагностических ошибок при квалификации нарушений в развитии.

2. Возможности дифференциальной диагностики педагогической запущенности и отставания в развитии в практике массовой школы.

3. Выбор методов диагностики и диагностических критериев дифференциации нарушений развития.

4. Роль анамнестических данных для дифференциальной диагностики отклонений в развитии различного генеза.