Олигофрении, вызванные хромосомными аберрациями

Болезнь Дауна обусловлена хромосомными аномалиями, связана с лишней 21-й хромосомой.

Частота встречаемости данного заболевания находится в пределах от 1:600 до 1:900. Дети, у которых обнаружена эта болезнь, имеют небольшой рост, короткие конечности, короткие пальцы, небольшой череп с уплощенной переносицей, высокое нёбо. Зубы неправильно растут, часто поражены кариесом. Наблюдается недоразвитие верхней челюсти, нижняя челюсть выступает. Язык толстый. Уши маленькие, волосы на голове редкие, кожа сухая. Половые органы недоразвиты. Часто эти признаки сочетаются с пороками сердца, гипотонией мышц. Лицо маловыразительное, рот полуоткрыт. Умственная отсталость в 5% достигает дебильности, в 75% случаях — имбецильности, в 20% — идиотии. Больные отличаются повышенной внушаемостью.

Синдром Шерешевского-Тернера наблюдается только у лиц женского пола. Обусловлен недостатком одной X-хромосомы. Половой хроматин отсутствует. Больным присущ половой инфантилизм, различные дисплазии, малый рост, уши деформированные, низко расположенные. Часто встречаются пороки развития со стороны сердечно-сосудистой системы. Умственная отсталость бывает различной степени, часто легкой.

Синдром Клайнфелтера характерен только для лиц мужского пола. Увеличение общего числа хромосом. Слабо выражены первичные и вторичные половые признаки. Больные обладают высоким ростом. Часто бесплодны. Олигофрения в пределах легкой дебильности.

К первой группе также относятся олигофрении, связанные с поражением генеративных клеток родителей вследствие воздействия химических веществ, ионизирующей радиации, повышенной запыленности и т.д.

II группа олигофрений

К этой группе относятся заболевания, вызванные поражением зародыша и плода. Причины нарушений развития зародыша могут быть различны.

Олигофрения инфекционного происхождения (краснуха, грипп, парагрипп и др.). Поражение эмбриона напрямую связано со сроками беременности (часто на 5-9-й неделе). Слабоумие сочетается с пороками развития глаз, слухового аппарата и с пороками развития со стороны сердечно-сосудистой системы. Часто встречаются пороки развития скелета, дефекты зубов, а также общее физическое недоразвитие. Психическое недоразвитие обычно в степени идиотии.

Врожденный сифилис. Признаки слабоумия проявляются рано. Бывают олигофрении различных степеней. Кроме психического недоразвития, наблюдаются психопатоподобные, астенические синдромы. Возможны проявления эпилепсии. Характерны общие физические дефекты.

Токсоплазмоз. У ребенка наблюдаются деформация черепа, неправильное строение костей, пороки развития внутренних органов. В основном поражаются головной мозг и глаза. Часто развивается эпилепсия. Психическое недоразвитие в степени имбецильности, идиотии.

Листериоз. Возникновение заболевания связано с внутренним поражением плода от больной матери. Психическое недоразвитие — в степени идиотии.

К развитию олигофрении могут привести и другие инфекции, воздействующие на зародыш; гормональные нарушения, а также иные эндогенные и экзогенные токсические факторы

Кретинизм или гипотиреоидная олигофрения — самая частая из всех форм слабоумия, которая возникает вследствие эндокринных нарушений.

Выделяют врожденный гипотиреоз, вследствие недостаточного содержания йода в питьевой воде.

Другая форма гипотиреоза — спорадический кретинизм. Он может наблюдаться в любой местности. Вызывается наследственным дефектом синтеза гормона, вырабатываемого щитовидной железой. От недостатка тиреоидина зависит степень проявления кретинизма. Психическое недоразвитие проявляется от степени дебильности до идиотии.