4. Контингент учащихся вспомогательной школы

Основной контингент учащихся вспомогательной школы составляют дети-олигофрены. Ряд исследователей пытались классифицировать олигофрению по этиологическому принципу или локализации поражения. Однако для педагогической практики эти классификации оказались неприемлемыми, так как различная этиология и локализация поражения коры головного мозга могут давать одинаковые картины с психолого-педагогической точки зрения и не вооружают педагога соответствующей тактикой в процессе обучения различных групп детей.

Наиболее приемлемой для решения задач олигофренопедагогики считается классификация, разработанная известным советским дефектологом М. С. Певзнер. В основу этой классификации положен клинико-патогенетический подход. Клиническая картина олигофрении определяется особенностями патогенеза, который включает в себя сумму факторов и их взаимодействие: этиология, характер болезненного процесса, его распространение и время поражения (последнее имеет особое значение по отношению к детям).

Исходя из патогенеза, М. С. Певзнер выделяет четыре формы олигофрении.

Основная форма характеризуется диффузным, но относительно поверхностным поражением коры полушарий головного мозга при сохранности подкорковых образований и отсутствии изменений со стороны кровообращения. Клинические исследования показывают, что у этой категории детей деятельность органов чувств грубо не нарушена; не отмечается грубых нарушений в эмоционально-волевой сфере, в двигательной сфере, речи. Эти особенности сочетаются с недоразвитием всей познавательной деятельности. Дети часто не осознают поставленной перед ними задачи и заменяют ее решение другими видами деятельности. Они не понимают основного смысла сюжетных картинок, не могут установить систему связей в серии последовательных картинок или понять рассказ со скрытым смыслом. Низкий уровень развития абстрактного мышления особенно отчетливо проявляется при необходимости установления сложных систем причинно-следственных связей между предметами и явлениями.

Инертность и тугоподвижность мышления играют особую роль в возникновении основного симптома при олигофрении данной формы. Ряд коррекционно-воспитательных мероприятий, направленных на преодоление инертности, с самых ранних пор должен сыграть исключительную роль в стимуляции развития таких детей.

От основной формы олигофрении заметно отличается олигофрения с выраженными нейродинамическими нарушениями. Это быстро возбудимые, расторможенные, недисциплинированные дети, с резким снижением работоспособности или крайне вялые и заторможенные. Это вызвано нарушением баланса между процессами возбуждения и торможения в нервной системе.

В процессе школьного обучения выявляются трудности, возникающие за счет плохой фиксации детей на предлагаемом задании. В письме это пропуски, перестановки, персеверации, при устном счете — плохое и фрагментарное выполнение задания.

В коррекционно-воспитательной работе с этой категорией детей в первую очередь используются те педагогические приемы, которые направлены на организацию и упорядочение учебной деятельности. Крайне важно выработать у ребенка заинтересованность и положительное отношение к учебной деятельности, заданию, предлагаемому учителем. Для этого, особенно в первые годы обучения, широко используются дидактический материал и игровая деятельность. Важным примером правильной организации учебной деятельности ребенка является сопряженная деятельность с учителем при выполнении задания. В процессе работы с этими детьми целесообразно использовать словесную инструкцию в рас­члененном, (поэтапном) виде и использовать речь (сначала учителя, а затем ребенка) как фактор, организующий учебную деятельность.

Специфическими чертами детей-олигофренов с преобладающим торможением являются вялость, медлительность, заторможенность в моторике, в характере познавательной деятельности, поведения в целом. Работая с такими детьми, целесообразно использовать приемы, которые способствуют повышению их активности. Детям следует постоянно помогать включаться в коллектив, в общую работу, давать задания, с которыми они наверняка могут справиться, стимулировать учебную деятельность, поощряя даже самые незначительные успехи. Правильно организованная учебно-воспитательная и лечебная работа позволяет этим детям достигать значительных успехов во вспомогательной школе.

Среди детей-олигофренов, обучающихся во вспомогательной школе, есть дети, у которых наряду с недоразвитием сложных форм познавательной деятельности отмечается также и нарушенная речь. Специфической особенностью патогенеза этой формы является сочетание диффузного поражения с более глубокими поражениями в области речевых зон левого полушария.

У этих детей отмечается апраксия губ и языка. В дальнейшем страдает и сенсорная сторона речи. При достаточной остроте слуха эти дети не различают близкие по характеру звуки (фонемы), не могут выделить отдельные звуки из плавной речи, плохо дифференцируют сложные звуковые комплексы, т. е. имеют стойкое нарушение фонетико-фонематического слуха. Естественно, это ведет к нарушению звукобуквенного анализа, что, в свою очередь, сказывается на овладении грамотой и письменной речью.

Не меньшее значение имеют и те формы олигофрении, при которых диффузное поражение коры головного мозга сочетается с локальными поражениями в теменно-затылочной области левого полушария. В этих случаях клиническая картина олигофрении является крайне сложной, ибо она складывается из сочетания недоразвитого мышления с нарушением пространственного восприятия. Последнее, в свою очередь, затрудняет процесс овладения представлением о числе. При этой форме олигофрении дети испытывают значительные затруднения даже при осваивании простейших счетных операций. Коррекционная работа с этими детьми должна вестись в плане развития у них главным образом пространственных представлений и понятий.

Последнюю группу детей-олигофренов составляют дети, у которых на фоне недоразвития познавательной деятельности отчетливо выступает недоразвитие личности в целом. В этих случаях резко изменена вся система потребностей и мотивов, присутствуют патологические наклонности. Основная патологическая особенность в этом случае заключается в том, что диффузное поражение коры головного мозга сочетается с преимущественным недоразвитием лобных долей. При исследовании этих детей выявляется грубое своеобразное нарушение моторики: движения их не­уклюжи, неловки, дети не могут себя обслужить. У некоторых отмечается столь резкое изменение походки, что можно говорить об апраксии ходьбы. Движения плохо или почти не автоматизированы. Специфической особенностью этих детей является разрыв между произвольными и спонтанными движениями. Так, при полной невозможности выполнить какие-либо движения по инструкции эти же движения дети могут выполнить спонтанно. Особенности моторики этих детей дают основание предполагать, что недоразвитие лобной коры, расположенной перед моторным полем и над подкорковыми двигательными узлами, приводит к нарушению организации движения на более высоком функциональном уровне. У этих детей также отмечаются своеобразные изменения поведения. Они некритичны, неадекватно оценивают ситуацию, лишены элементарных форм застенчивости, необидчивы. Поведение их лишено стойких мотивов. При полной сохранности сенсорной и моторной стороны речи у таких детей отмечается склонность к. подражанию речи взрослых («резонерство»). Особенно нарушается регулирующая функция речи, которая играет важную роль в формировании и дифференциации мотивов, эмоционально-волевой сферы личности в целом. Коррекционно-воспитательная работа в отношении детей данной группы должна строиться исходя из качественного своеобразия структуры дефекта. В первую очередь следует использовать те педагогические приемы, которые направлены на формирование произвольных моторных навыков под организующим началом речи.

В некоторых случаях при олигофрении выявляются такие формы, при которых имеет место сочетание общего интеллектуального недоразвития с выраженными психопатическими формами поведения. Это наиболее трудные в воспитательном плане дети. Грубые со сверстниками и старшими, недисциплинированные, нередко имеющие патологические влечения, они не умеют регулировать свое поведение общепринятыми морально-этическими нормами. Патогенетические эта форма олигофрении характеризуется сочетанием диффузного поражения коры полушарий головного мозга с наличием подкорковых очагов, что, как правило, подтверждается электроэнцефалографическими методами исследования.

Кроме описанных выше основных форм олигофрении, среди учащихся вспомогательной школы встречаются дети с более редкими формами олигофрении, а также дети, умственная отсталость которых вызвана неолигофренической этиологией. Остановимся на некоторых из них.

Олигофрения при аномалиях половых хромосом. Клиника олигофрении при хромосомных нарушениях имеет особенности в физической и психической сферах. Сочетание ряда соматических признаков, психопатических синдромов, тип динамики соматических и психических нарушений создают определенную специфику клинической картины.

Олигофрения при синдроме Клайнфельтера. Данный синдром встречается только у мужчин. Кариотип таких больных представлен 47 хромосомами за счет дополнительной Х-хромосомы (47ХХУ).

Для внешнего облика больных с синдромом Клайнфельтера характерны феминные (женские) черты: нежная кожа лица с пушком вместо оволосения, округлый подбородок, высокий реет с евнухоидными пропорциями телосложения. Имеется недоразвитие половых желез и бесплодие. Наблюдаются дисплазии (искривление и укорочение средней фаланги мизинцев, неправильный рост зубов, деформация ушных раковин, готическое нёбо, неправильные формы черепа), иногда грубые деформации грудной клетки, стоп, уплощенное переносье, микроцефалия.

У большинства больных обнаруживается не резко выраженная рассеянная неврологическая симптоматика, диффузная мышечная гипотония, симптомы вегетативной дистонии.

Тип психических расстройств характеризуется двумя общими чертами — сниженным интеллектом и личностными особенностями. По данным многолетних наблюдений лаборатории клинического изучения аномальных детей НИИ дефектологии АПН СССР среди олигофрении данного патогенеза преобладают легкие формы (неглубокая дебильность), сопровождающиеся снижением психической активности, слабостью побуждений к деятельности, а также своеобразной структурой личности (психической инфантильностью, неустойчивостью внимания, повышенной внушаемостью, сензитивностью со склонностью к невротическим реакциям).

По катамнестическим данным при не осложненных формах олигофрении с синдромом Клайнфельтера отмечается неплохая динамика интеллектуального развития: увеличивается запас знаний и представлений об окружающем, уровень трудовых умений и навыков, повышается интерес к обучению.

Олигофрения при полисемии половых хромосом. При нарастании количества Х-хромосом (XXX — трисомия, ХХХХ — тетрасомия и ХХХХХ — пентасомия) нарастает степень поражения интеллекта, достигая глубокой дебильности или имбецильности. Соматические дисплазии у этих больных выражены грубее. По глубокому поражению интеллекта и наличию множественных соматических аномалий эти больные иногда напоминают детей с болезнью Дауна.

Олигофрения при синдроме Шерешевского — Тернера. Эта аномалия встречается только у женщин и характеризуется отсутствием одной половой хромосомы во всех клетках (ХО) или в части клеток организма (мозаичные варианты). Соматический облик этих больных типичен. При резком отставании в росте они выглядят старше своего возраста. Лицо старообразное, низкая граница роста волос на лбу и шее, деформированные, низко расположенные ушные раковины, широкая короткая шея, часто с крыловидными кожными складками от затылка к плечам, густо покрытыми волосами. Характерна диспластичность телосложения: бочкообразная грудная клетка с широко расставленными и низко расположенными сосками. Молочные железы отсутствуют. Встречаются готическое нёбо, неправильный прикус и рост зубов, глубоко сидящие, прямоугольной формы ногти, обилие пигментных пятен на коже. Своеобразие строения лица и телосложение напоминают характерный вид «сфинкса». Синдром Шерешевского — Тернера накладывает особый отпечаток на структуру интеллектуального дефекта, делая его несколько типичным. Так, черты психического инфантилизма определяют некоторую непосредственность мимики, интонаций, преобладание игровых интересов и примитивных фантазий даже в старшем школьном возрасте. С инфантильностью могут своеобразно сочетаться целенаправленность в деятельности, усидчивость, трудолюбие и тщательность в работе. В структуре интеллектуального дефекта выделяется недоразвитие пространственного анализа и синтеза. Отмечаются нарушения моторики и динамического праксису.

Проведенные катамнестические исследования подтверждают необходимость ранней диагностики и активного выявления аномалий половых хромосом, так как страдающие ими дети нуждаются в своевременной медикаментозной терапии, постоянной медико-педагогической коррекции, воспитании ранней трудовой направленности и профессиональной ориентации, соответствующей их интеллектуальным возможностям.

Олигофрения, осложненная гидроцефалией. Гидроцефалия возникает в результате стойкого нарушения баланса между секрецией ликвора и условиями его всасывания. Она характеризуется увеличением объема ликворосодержащих пространств головного мозга: желудочков и субарахноидальных пространств. Развивается постнатально.

По характеру течения гидроцефалию делят на прогрессирующую и компенсированную. В тех случаях, когда после какого-то периода существования прогрессирующей гидроцефалии внутричерепное давление нормализуется, заболевание приобретает компенсированный характер. Однако желудочки мозга и при компенсированной форме гидроцефалии остаются расширенными.

Многие авторы рассматривают гидроцефалию как симптом, сопутствующий различным патологическим проявлениям, другие — как самостоятельное заболевание.

По вопросу этиологии гидроцефалии высказываются различные точки зрения. Ряд авторов подчеркивает роль наследственных факторов в происхождении врожденной гидроцефалии, описывая семейные формы, близнецов-гидроцефалов, наличие гидроцефалии в ряде поколений. Другие авторы рассматривают патологию родов как фактор, имеющий наибольшее значение в возникновении гидроцефалии. Внутричерепные кровоизлияния и проникновение крови в ликвор встречаются при родовых травмах довольно часто.

В настоящее время нет достаточно точных данных о частоте гидроцефалии. Количество умственно отсталых детей при гидроцефалии отмечается в 0,4—2,0% случаев.

Наиболее характерными для гидроцефалии являются снижение работоспособности (повышенная утомляемость, нарушение внимания), своеобразные изменения поведения, нередко с элементами выраженной лобной недостаточности (повышенный фон настроения с эйфорическим характером, снижение критики к себе и окружающим, недоучет ситуации). Эти особенности сочетаются как с нормальным уровнем интеллекта, так и с различными степенями его снижения. Чаще у этих детей отмечается хорошо развитая произносительная сторона речи со склонностью к резонерским рассуждениям, с множеством штампов и оборотов из речи взрослых.

При исследовании высших корковых функций нередко отмечаются псевдооптические и псевдоамнестические явления. В процессе обучения у этих детей наблюдаются специфические ошибки в письме в виде пропуска букв, слогов, слов, перестановка букв в слове. Хотя эти дети имеют представление о числе и элементарных числовых отношениях, они плохо овладевают приемами устного счета, не удерживают в памяти простейшие примеры, условия задачи. Им свойственна повышенная возбудимость, импульсивность и в некоторых случаях недостаточная мотивированность поведения. Вся перечисленная симптоматика носит неустойчивый характер, нарастает в связи с общим утомлением и меняется зависимости от условий, в которых ребенок выполняет то или иное задание.

При данной форме олигофрении необходимо наряду с обычными коррекционно-педагогическими методами применять специальные коррекционные мероприятия, направленные на организацию деятельности ребенка. Ребенка нужно учить удерживать памяти словесные инструкции, преодолевать трудности и доводить начатое дело до конца, оценивать собственные действия и их конечный результат.

Олигофрения при врожденном сифилисе возникает вследствие болезни матери сифилисом в период беременности. В этих случаях у ребенка выявляются соматические и неврологические признаки раннего врожденного сифилиса; может иметь место грубый интеллектуальный дефект.

Патология плода может быть обусловлена как проникновением бледных трепонем через плаценту, так и действием сифилитических токсинов, которые вырабатываются трепонемами («дистрофический сифилис»). Сифилитические токсины оказывают влияние не только на плод, но и на генеративные клетки родителей, вызывая поражение зачатка. Подобные заболевания относятся к группе парасифилитических.

Олигофрения парасифилитической этиологии среди учащихся вспомогательных школ встречается примерно в 1—3% случаев. У этих детей отмечается легкая остаточная неврологическая симп­томатика, жалобы на головную боль, плохую переносимость жары, духоты. У большинства до 11 —17 лет отмечается ночной энурез. Психическое недоразвитие отмечается с раннего детства. Запаздывает развитие ходьбы и речи. Дети плохо включаются в игры, не принимают их условий. Аффективная лабильность проявляется в повышенной плаксивости, возбудимости, упрямстве, склонности к конфликтам и агрессии. В школе сразу выявляются трудности в обучении: непонимание учебного материала, особенно счетных операций, грамматических правил и т. п.

В условиях вспомогательной школы у этих учащихся рано выявляется патология поведения: агрессивность, расторможенность влечений и т. д. В случаях, когда симптомы, осложняющие интеллектуальное недоразвитие, имеют негрубый характер, наблюдается относительно неплохая динамика психического развития и, как правило, хорошая социально-трудовая адаптация.

Умственная отсталость при фенилкетонурия. Врожденные дефекты метаболизма (нарушения секреторной функции эндокринной системы) занимают особое место среди наследственных форм умственной отсталости у детей.

Одной из наиболее часто встречающихся форм нарушения аминокислотного обмена является фенилкетонурия (ФКУ). Этиология и механизм этого заболевания достаточно сложны, поэтому отметим только то, что в результате нарушения обмена аминокислот мозг с первых дней жизни попадает в неблагоприятные для нормального развития условия, что ведет к возникновению в нем деструктивных и дегенеративных изменений.

ФКУ является текущим дегенеративным процессом по типу прогрессирующей деменции.

Нервно-психические нарушения не ограничиваются умственной отсталостью, но включают в себя и различные формы нарушения поведения, неустойчивость и снижение работоспособности и внимания, церебрастенические явления, неврозоподобные и психотические расстройства.

Анализ адаптации к школе детей с ФКУ показал, что наибольшие трудности отмечаются, как правило, на первом и втором году обучения. Дети с трудом вступают в контакт с педагогами и сверстниками. Они плохо переносят любые изменения внешней среды и часто дают негативные реакции на требования педагога и попытки включить их в детский коллектив. Для преодоления трудностей адаптационного периода большое значение имеет контакт педагога с ребенком. При правильном педагогическом подходе удается достичь более быстрого привыкания ребенка к школе, нормализации его поведения в классе, исполнения требований, контакта с детьми. Все это создает более благоприятные условия для воспитания и обучения. В то же время смена педагога, перевод в другую школу или класс почти во всех слу­чаях ведет к срыву установленного с таким трудом стереотипа и повторному возникновению патологических реакций.

Деменция (от лат. — безумие) — слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности, критики, памяти, ослабление и огрубение эмоционально-волевой сферы.

В детском возрасте деменция возникает в результате органических поражений мозга при шизофрении, эпилепсии, воспалительных заболеваниях мозга (менинго-энцефалиты), травмах мозга (сотрясения, ушибы).

В отличие от олигофрении нарушения деятельности мозга при деменции наступает после определенного периода нормального развития ребенка.

5. Глубоко умственно отсталые дети — имбецилы и идиоты — помещаются в специальные детские дома системы социального обеспечения. В тех случаях, когда глубоко умственно отсталые дети находятся в семье, они получают пенсию как инвалиды детства.

В ряде зарубежных стран в течение последних десятилетий успешно проводится работа по обучению и воспитанию глубоко умственно отсталых детей (имбецилов) с целью их дальнейшей социальной адаптации. Обучение и воспитание глубоко умственно отсталых детей осуществляются в специальных учреждениях различного типа (специальные школы, классы, центры и т. п.).

В СССР в течение ряда лет под руководством и при непосредственном участии АПН СССР проводится экспериментальное обучение детей-имбецилов во вспомогательной школе № 486 Москвы и № 14 г. Орла. С 1987 года в детских домах для глубоко умственно отсталых детей введены должности педагогов-дефектологов, что позволит значительно улучшить учебно-коррекционную работу с этой категорией аномальных детей.

Большое внимание уделяется научным вопросам медико-социальной помощи глубоко умственно отсталым детям, которыми занимаются Центральный институт экспертизы трудоспособности инвалидов (ЦИЭТИН) Министерства социального обеспечения РСФСР, Днепропетровский институт восстановления и эксперти­зы трудоспособности инвалидов (ДИВЗТИН) Министерства со­циального обеспечения УССР.

Постоянно совершенствуются организационные формы деятельности специальных учреждений. В настоящее время ряд детских домов-интернатов работает по режиму пятидневки. Это дает возможность шире использовать столь необходимые для развития имбецилов социальные контакты и привлекать родителей к непосредственному участию в воспитании ребенка.

Во многих домах-интернатах имеются диагностические группы, куда направляются вновь поступившие воспитанники. В течение 3—4 месяцев у них выявляются возможности в развитии по­знавательной деятельности, овладении навыками самообслужива­ния, трудовой деятельности,

Большое внимание уделяется совершенствованию системы коррекционно-воспитательной работы, которая включает в себя ряд этапов.

На первом этапе (от 4 до 8 лет) проводится работа по выработке санитарно-гигиенических навыков и развитию моторики. Воспитанников приучают к адекватному поведению в столовой и других общественных местах детского дома. Большое внимание уделяется развитию речи и познавательной деятельности, осуществляется подготовка к школьному обучению.

На втором этапе (с 8 до 16 лет) продолжается закрепление навыков самообслуживания и личной гигиены, проводится работа по обучению хозяйственно-бытовому труду. В этот период детей обучают навыкам счета и элементарной грамоте, большое внимание уделяется развитию речи.

Задачей третьего этапа (16—18 лет) является социальная адаптация.

Цель коррекционно-воспитательной работы с глубоко умственно отсталыми детьми — трудоустройство и дальнейшее приспособление к жизни, в том числе в условиях окружающей социальной среды.

Достижение поставленных целей обеспечивается решением следующих основных задач работы с глубоко умственно отсталыми детьми:

1. Развитие всех психических функций и познавательной деятельности детей в процессе обучения и коррекция их недостатков. Основное внимание в этой работе должно быть направлено на умственное развитие учащихся.

2. Формирование у глубоко умственно отсталых детей правильного поведения.

3. Трудовое обучение и подготовка к посильным видам труда. Физическое воспитание. Самообслуживание.

4. Бытовая ориентировка и социальная адаптация — как итог всей работы.