§ 1. Причины нарушений слуха

Представление о причинах нарушений слуха имеет большое значение для характеристики особенностей развития детей раннего и дошкольного возраста, выявления степени негативного влияния снижения слуха на психическое развитие, оценки состояния речи. Учет причин снижения слуха также необходим при определении педагогических мероприятий и прогнозировании эффективности коррекционной работы.

Существуют различные взгляды на определение причин нарушений слуха. В настоящее время наиболее часто выделяются три группы причин и факторов, вызывающих патологию слуха или способствующих ее развитию (Тарасов Д. И. и др., 1984; М. Я. Козлов, А. Л. Ленин, 1989).

К первой группе относят причины и факторы наследственного характера, которые приводят к изменениям в структуре слухового аппарата и развитию наследственной тугоухости. Наследственные факторы играют существенную роль в возникновении детской тугоухости. По мнению Конигсмарк Б. В. и Горлин Р. Д. (1980), на долю наследственно обусловленных факторов приходится 30—50% детской глухоты. При этом авторы подчеркивают, что в двух третях случаев наследственно обусловленной тугоухости отмечается наличие синдромальной тугоухости в сочетании с заболеваниями почти всех органов и систем организма (с аномалиями наружного уха, заболеваниями глаз, костно-мышечной системы, покровной системы, почек, с патологией нервной, эндокринной и других систем).

Наследственный фактор приобретает значение, если слух снижен у кого-то из родителей. Вероятность рождения глухого ребенка у глухих родителей достаточно высока. Наследственное нарушение слуха может быть как доминирующим, так и рецессивным признаком. Рецессивное нарушение слуха проявляется обычно не в каждом поколении.

Вторую группу составляют факторы эндо- или экзогенного воздействия на орган слуха плода (при отсутствии наследственно отягощенного фона), обуславливающие появление врожденной тугоухости. Среди причин, вызывающих врожденную тугоухость, прежде всего выделяются инфекционные заболевания матери в первой половине беременности, особенно в первые три месяца. Из инфекций наибольшую опасность для органа слуха представляет краснуха. Среди других инфекций, которые могут повлиять на развитие органа слуха и его функционирование, отмечают грипп, скарлатину, корь, герпес, инфекционный паротит, туберкулез, токсоплазмоз.

Одним из факторов, способствующих появлению врожденного снижения слуха, может быть интоксикация матери, в частности ототоксическое воздействие некоторых антибиотиков. К другим видам интоксикаций, которые могут вызвать патологию слуха, относят алкоголь, влияние некоторых профессиональных вредностей. Среди причин врожденной тугоухости у детей также называют травмы матери во время беременности, особенно в первые месяцы.

Причиной врожденной патологии слуха может служить также несовместимость крови плода и матери по резус-фактору или групповой принадлежности, что вызывает развитие гемолитической болезни новорожденных.

К третьей группе отнесены факторы, действующие на орган слуха здорового ребенка в один из периодов его развития и приводящие к возникновению приобретенной тугоухости. Причины приобретенных нарушений слуха многообразны. Наиболее часто такой при чиной являются последствия острого воспалительного процесса в среднем ухе (острого среднего отита). Степень снижения слуха при заболеваниях среднего уха может быть различной: чаще встречаются легкая и средняя степени снижения слуха. Однако в некоторых случаях возникают и тяжелые нарушения слуха. Обычно это происходит вследствие перехода воспалительного процесса во внутреннее ухо.

Стойкие приобретенные нарушения слуха чаще всего связаны с поражением внутреннего уха и ствола слухового нерва. В ряде случаев внутреннее ухо страдает при переходе воспалительного процесса из среднего уха.

В этиологии стойких нарушений слуха у детей особенно велика роль инфекционных заболеваний. Из инфекционных заболеваний, вызывающих тяжелую патологию органа слуха, наиболее опасны менингит, корь, скарлатина, грипп, эпидемический паротит. Менингит вызывает не только нарушение слуха, но и расстройство функции вестибулярного аппарата, что в свою очередь в дальнейшем обуславливает ряд отклонений в развитии ребенка.

Значительный процент стойких нарушений слуха связан с применением высоких доз ототоксических антибиотиков, к которым относятся стрептомицин, мономицин, неомицин, канамицин и др. но некоторым данным, поражения слуха у детей под действием ототоксических антибиотиков составляют около 50% приобретен ной тугоухости у детей (Тарасов Д. И. и др., 1984). Факторами, способствующими поражению слуха у детей при использовании ототоксических антибиотиков, являются повышенная индивидуальная чувствительность к этим препаратам, недоношенность, общая ослабленность. Особенно неблагоприятно воздействие этих антибиотиков при наличии воспалительного процесса в органе слуха и имеющихся нарушениях слуховой функции.

Одной из причин возникновения нарушений слуха являются раз личные травмы. Слуховой орган может пострадать вследствие родовой травмы в связи со сдавлением головки ребенка, в результате наложения акушерских щипцов. Серьезные нарушения слуха могут возникнуть при травмах внутреннего уха, возникающих вследствие падений ребенка с большой высоты, при дорожно-транспортных происшествиях.

Среди причин нарушений слуха большое значение имеют заболевания полости носа и носоглотки, особенно аденоидные разращения. Чаще всего при этих заболеваниях у детей появляется нарушение звукопроведения (кондуктивная тугоухость), которое при правильном лечении исчезает.

Вместе с тем определение причин возникновения снижения слуха является в некоторых случаях достаточно сложным. Во-первых, возможно воздействие сразу нескольких причин, обуславливающих снижение слуха. Во-вторых, одна и та же причина может вызвать наследственную, врожденную или приобретенную тугоухость либо глухоту.

* 2. Классификации нарушений слуха

В основу ряда классификаций нарушений слуха положены раз личные факторы.

Одной из наиболее распространенных в дошкольных учреждениях и школах для детей с нарушениями слуха является классификация Л. В. Неймана (1977). В ней учитывается степень поражения слуховой функции и возможности формирования речи при таком состоянии слуха. В основу определения степени снижения слуха положены результаты исследования слуха методом тональной аудио метрии и речью. Применительно к детям раннего и дошкольного возраста чаще всего применяется игровая тональная аудиометрия. Применение этой методики в работе с маленькими детьми (двух-трех лет) требует предварительной подготовки в виде выработки у них условно-двигательной реакции на звуковые сигналы (Э. И. Леонгард, Г. С. Лях, А. М. Марусева, Н. Д. Шматко и др.).

Различаются два вида слуховой не достаточности — тугоухость и глухота. Под тугоухостью понимается такое снижение слуха, при котором возникают затруднения в восприятии и в самостоятельном овладении речью. Однако остается возможность овладения с помощью слуха хотя бы ограниченным и искаженным запасом слов.

В качестве основного критерия определения степеней тугоухости Л. В. Нейман использует степень понижения слуха в области речевого диапазона частот (от 500 до 4000 Гц). В зависимости от средней потери слуха в указанном диапазоне выделяются три степени тугоухости:

1-я степень — снижение слуха не превышает 50 дБ;

2-я степень — средняя потеря слуха от 50 до 70 дБ;

З-я степень — потеря слуха превышает 70 дБ.

В процессе определения степени тугоухости выявляются возможности для восприятия речи на слух. При первой степени тугоухости, когда средняя потеря слуха не превышает 50 дБ, для ребенка остается доступным речевое общение: он может разборчиво воспринимать речь разговорной громкости на расстоянии более 1—2 м. При второй степени тугоухости, т. е. снижении слуха от 50 до 70 дБ, речевое общение затруднено, так как разговорная речь воспринимается на расстоянии до 1 м. При третьей степени тугоухости, т. е. потере слуха более 70 дБ, общение нарушается, так как речь разговорной громкости воспринимается неразборчиво даже у самого уха.

Затруднения в овладении речью могут возникнуть у ребенка уже при снижении слуха на 15—20 дБ. Это состояние слуха Л. В. Нейман считает границей между нормальным слухом и тугоухостью. Условная граница между тугоухостью и глухотой по классификации Л. В. Неймана находится на уровне 85 дБ.

Под глухотой понимается такая степень снижения слуха, при которой самостоятельное овладение речью (спонтанное формирование речи) оказывается невозможным. Л. В. Нейман отмечает, что возможности, которыми располагают глухие дети для различения звуков окружающего мира, зависят в основном от диапазона воспринимаемых частот. В зависимости от объема воспринимаемых частот по состоянию слуха выделяют четыре группы глухих:

1-я группа — дети, воспринимающие звуки самой низкой часто ты, т. е. 125—250 Гц;

2-я группа — дети, воспринимающие звуки до 500 Гц;

З-я группа — дети, воспринимающие звуки до 1000 Гц;

4-я группа — дети, которым доступно восприятие звуков в широком диапазоне частот, т. е. 2000 Гц и выше.

Между группой глухоты и возможностями восприятия звуков существует определенная зависимость. Дети с минимальными остатка ми слуха (первая и вторая группы глухоты) оказываются способны воспринимать лишь очень громкие звуки на небольшом расстоянии (громкий крик, гудок паровоза, удары в барабан). Глухие дети с лучшими остатками слуха (третья и четвертая группы) в состоянии воспринимать и различать на небольшом расстоянии значительно больше звуков, разнообразных по своей частотной характеристике (звучания различных музыкальных инструментов и игрушек, гром кие голоса животных, некоторые бытовые звуки: звонок в дверь, звучание телефона и др. Глухие дети, отнесенные к третьей и четвертой группе, в состоянии различать речевые звучания — несколько хорошо знакомых лепетных или полных слов.

Таким образом, все глухие дети имеют большие или меньшие остатки слуха, которые в процессе специальной работы но развитию слухового восприятия могут стать основой для познания звуков окружающего мира и ориентирования в нем, а также сыграть важную роль в процессе формирования устной речи.

В настоящее время при оценке состояния слуха детей в медицинских учреждениях используется Международная классификация нарушений слуха. В соответствии с этой классификацией средняя потеря слуха определяется в области частот 500, 1000 и 2000 Гц.

1-я степень тугоухости — снижение слуха не превышает 40 дБ;

2-я степень — от 40 до 55 дБ;

3-я степень — от 55 до 70 дБ;

4-я степень — от 70 до 90 дБ.

Снижение слуха более 90 дБ определяется как глухота.

Большое влияние на организацию дифференцированного обучения, создание системы школ и дошкольных учреждений для детей с нарушениями слуха, определение критериев отбора и комплектования групп в них, разработку путей обучения детей с различным со стоянием слуха оказала педагогическая классифшсация Р. М. Боскис (1963). Опираясь на теорию Л. С. Выготского о первичных и вторичных отклонениях в развитии психики ребенка с дефектом слуха, Р. М. Боскис определила основные критерии, положенные в основу педагогической типологии детей с недостатками слуха и характеризующие своеобразие их развития.

1. Нарушение слухового анализатора у ребенка необходимо рас сматривать в его принципиальном отличии от аналогичного недостатка у взрослых, У взрослого нарушение деятельности слухового анализатора приводит к проблемам речевого общения с помощью слуха. Нарушение слуха в раннем возрасте влияет на ход психического развития ребенка, вызывает ряд тяжелых вторичных отклонений в развитии, прежде всего в формировании речи.

2. Для правильного понимания развития ребенка с недостатками слуха важно учитывать возможность самостоятельного овладения речью при данном состоянии слуха (без специального обучения). Своеобразие слухового анализатора состоит в его решающей роли для формирования речи. Невозможность полноценного слухового восприятия создает препятствия для овладения речью и вызывает нарушения речевого общения у ребенка. Отсутствие устной речи или значительное ее недоразвитие затрудняет овладение письмен ной формой речи: пониманием читаемого, передачей собственных мыслей в письме. В свою очередь, недоразвитие речи служит препятствием в овладении знаниями в различных сферах жизни человека.

3. Слух и речь тесно связаны между собой. С одной стороны, на рушение слуха препятствует естественному развитию речи; с другой — нормальное использование слуха находится в зависимости от уровня развития речи. Чем лучше речь ребенка, тем больше возможностей использования своего слуха.

4. Группа детей с нарушениями слуха исключительно разнообразна не только по степени слухового дефекта, но и по уровню речевого развития. Разнообразие в речи детей обусловлено сочетанием следующих факторов: 1) степенью нарушения слуха; 2) временем возникновения слухового дефекта; 3) педагогическими условиями, в которых находился ребенок после появления слухового нарушения; 4) индивидуальными особенностями ребенка.

Каждый из этих факторов имеет принципиальное значение при оценке речи детей. Отмечается прямая взаимосвязь между снижением слуха и состоянием речи: чем больше потеря слуха, тем сильнее страдает речь ребенка, а при тяжелых нарушениях она вообще не формируется без специального обучения.

Время потери слуха может быть определяющим фактором в раз витии речи при прочих равных условиях. Чем раньше возникло нарушение, тем больше оно отражается на формировании речи. Потеря слуха в том возрасте, когда речь еще не сформировалась (примерно до двух лет), приводит к полному ее отсутствию. Потеря слуха в возрасте от двух-трех до четырех-пяти лет вызывает распад речи, если не были предприняты специальные педагогические меры. У детей старшего дошкольного возраста в случае потери слуха речь может частично сохраниться. Однако без специальной педагогической помощи она будет постепенно ухудшаться.

Педагогические условия, в которых находился ребенок после потери слуха, имеют важное значение для его психического и речевого развития. Чем раньше выявлено снижение слуха и предприняты специальные медицинские и педагогические меры для устранения последствий снижения слуха, тем успешнее будет проходить развитие ребенка, тем меньше опасность тяжелого отставания в развитии познавательной деятельности, формировании речи и общения, личностном развитии. К условиям, определяющим успешное развитие ребенка со сниженным слухом, можно отнести раннее слухопротезирование, создание речевой среды в семье, проведение общеразвивающих занятий, организацию специальной работы по развитию слухового восприятия и речи. Для речевого развития плохослышащего ребенка очень важен уровень психического развития, отсутствие дополнительных нарушений (задержка психического развития, умственная отсталость, нарушение зрения и т. п.), которые значительно замедляют процесс формирования речи. Для речевого развития имеют значение и личностные особенности ребенка с пониженным слухом: активные, общительные дети лучше овладевают речью, чем вялые, пассивные.

Ориентируясь на указанные принципиальные положения педагогической типологии, Р. М. Боскис выделила две основные группы детей с недостатками слуха: глухие и слабослышащие.

К первой группе отнесены дети, состояние слуха которых не создает возможности для спонтанного формирования речи (без специального обучения).

В зависимости от состояния речи среди глухих выделены две категории. Первая категория — дети без речи, родившиеся глухи ми или потерявшие слух в период, предшествующий формированию речи (примерно до двух лет) — это ранооглохшие дети. Вторая категория — дети с речью, уровень которой может быть различен, потерявшие слух в период, когда их речь была сформирована, — это позднооглохшие дети.

К группе слабослышащих отнесены дети с нарушенным слухом, при котором возможно самостоятельное речевое развитие, хотя бы в минимальной степени. Состояние слуха слабослышащих детей ха рактеризуется большим разнообразием: от небольшого нарушения восприятия шепотной речи до резкого ограничения восприятия речи разговорной громкости.

С учетом состояния речи выделены две категории слабослышащих детей. Первая категория — слабослышащие дети, которые к моменту поступления в школу имеют тяжелое недоразвитие речи (от дельные слова, короткие, неправильно построенные фразы, грубые нарушения лексического, грамматического, фонетического строя речи). Вторая группа — слабослышащие дети, владеющие развер нутой фразовой речью с небольшими отклонениями в грамматическом строе, фонетическом оформлении.

На основании выделения различных групп детей с нарушения ми речи Р. М. Боскис определила дифференцированные условия их обучения, основанные на различных способах восприятия речи и различных способах ее формирования. В соответствии с выделенными категориями детей были созданы различные типы школ:

1) специальная школа для глухих детей; 2) специальная школа для слабослышащих и позднооглохших с двумя отделениями: первое — для детей, владеющих развернутой речью; второе — для детей с глубоким речевым недоразвитием.

Психолого-педагогическая классификация Р.М. Боскис имеет важное значение также для правильного комплектования групп в дошкольных учреждениях для глухих и слабослышащих детей, их подготовки к обучению в разных типах специальных школ.

Задания и вопросы для самостоятельной работы

1. Каковы основные причины снижения слуха у детей?

2. Во время посещения детского сада для глухих или слабослышащих детей проанализируйте данные о развитии детей одной из групп; выясните причины снижения слуха. Определите соотношение различных причин снижения слуха (наследственные, врожденные, приобретенные) у детей этого возраста.

3. Каковы основные теоретические положения педагогической классификации Р. М. Боскис?

4. Чем принципиально отличается развитие глухого ребенка от слабослышащего?

5. Во время педагогической практики в детском саду для слабослышащих детей выясните, есть ли в старших возрастных группах позднооглохшие дети, уточните время снижения или потери слуха, охарактеризуйте их речевое развитие.

6. Во время посещения детского сада для глухих или для слабослышащих детей проанализируйте данные аудиограмм детей по классификации Л. В. Неймана. Определите возможности восприятия речи в соответствии с данными аудиологического исследования.

7. Во время педагогической практики в детском саду для слабослышащих детей проанализируйте данные аудиограмм, определите степени тугоухости у всех детей группы. Сделайте выводы о разнообразии состава детей по состоянию слуха в группах для слабослышащих.

Литература

Боскис Р. М. Глухие и слабослышащие дети. — М., 1963.

Конигсмарк Б. В., Горлин Р. Д. Генетические и метаболические нарушения слуха. — М., 1980.

Козлов М. Я., Ленин А. Л. детская сурдоаудиология. — л., 1989.

Лях Г. С., Марусева А. М. Аудиологические основы реабилитации детей с нейросенсорной тугоухостью. — Л., 1979.

Нейман Л. В. Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи. — М., 1977.

Тарасов Д. И., Наседкин А. К, Лебедев В. П., Токарев О. П. Тугоухость у детей. — М., 1984.