1.1 Врожденные пороки гортани и причины их возникновения

Значительную актуальность представляют поражения гортани, так как они связаны с жизненно важной функцией - дыханием, и промедление в оказании помощи может в определенных случаях привести к летальному исходу.

Патология гортани в качестве самостоятельной, т.е. нозологической формы наблюдается в широком диапазоне. Это могут функциональные расстройства, частота приобретения которых в последнее время увеличилась.

Врожденный пороки гортани вследствие аномалии развития является результатом нарушения формирования полости гортани и трахеи в эмбриогенезе. Врожденный аномалии могут быть при нормальном анатомическом строении гортани, обусловлен расстройством физиологических функций гортани вследствие патологических связей между дыхательным и глотательным центрами.

Врожденная мембрана гортани. Врожденные дефекты гортани проявляются сразу же после рождения как результат соединительнотканной дисплазии. В основном наблюдаются в передних отделах на уровне вестибулярных и голосовых складок, но могут быть в подголосовом отделе или у входа в гортань, а также в межчерпаловидном пространстве.

В отличие от приобретенных мембран инфекционного, токсического или травматического происхождения они имеют клиновидную или треугольную форму с вогнутым, резко очерченным краем, начинаются у передней спайки, направляются назад по нижнему свободному краю складок симметрично на большее или меньшее расстояние и заканчиваются свободным, вогнутым, резко очерченным краем.

Мембраны гортани обычно серо-белого или бледно-розового цвета, достаточно резистентные, имеют гладкую поверхность и толщину до 1,5 мм. Часть мембраны в передней спайке значительно толще свободного края. Верхняя поверхность плоская, нижняя вогнутая. Размеры могут варьировать от небольшого утолщения тканей в передней спайке до почти полной атрезии гортани. Симптомы зависят от размера и локализации мембраны.

У большинства больных тонкие небольшие врожденные мембраны остаются бессимптомными. Возможны дисфония, кашель, периодически инспираторный стридор.

Могут выявляться в более старшем, дошкольном и даже школьном возрасте, клинически проявляясь одышкой во время бега или игры, охриплостью или утомляемостью голоса при его напряжении и особенно в период острых респираторных заболеваний.

При значительном размере мембрана проявляется уже в неонатальном периоде тяжелыми нарушениями дыхания, необычно слабым криком или его отсутствием. Нередко у детей с дыхательными нарушениями с раннего возраста сформируется воронкообразная грудь.

Трахеомаляция. Стенки трахеи, блокируются или ослабляются из-за слабости или мягкости тканей. Это может вызвать затрудненное дыхание.

К симптомам данного заболевания относятся шумное дыхание (стридор), длительный выдох и сильный кашель. Эти симптомы усугубляются при нагрузках, например, от плача, или когда у ребенка простуда или другие инфекции верхних дыхательных путей. Это может вызывать трудности при кормлении. Симптомы обычно проходят, если ребенок лежит на животе.

Симптомы трахеомаляции, как правило, ослабевают у детей в возрасте от 6 до 12 месяцев, и болезнь полностью исчезает в возрасте от 18 до 24 месяцев.

Аномалии хрящей гортани. Особенно выражены мягкость и податливость надгортанника. Он удлинен, изогнут в виде лепестка или сложен в трубочку и размягчен, вследствие чего черпалонадгортанные складки расслаблены, они тонкие, вялые, большие размеры напоминают ненатянутые паруса. Во время форсированного вдоха они приближаются друг к другу, присасываются и пролабируют в полость гортани, оставляя небольшой треугольный просвет и затрудняя поступление воздуха с характерным стридорозным шумом.

Дисплазия хрящевого остова гортани может быть следующих видов. К органной дисплазии относится неправильное формирование хрящей гортани: отсутствие, неправильное сращение и деформация пластин щитовидного хряща; недоразвитие, малый размер, отсутствие тела перстневидного хряща или расщепление его задней стенки по средней линии с деформацией и образованием гортанно-трахеопищеводного дефекта; нарушение формы и локализации черпаловидных хрящей.

Папилломатоз гортани. Опухолевидные разрастания из эпителиальной ткани. Выглядит папиллома гортани как розовато-красное образование в виде бородавки на ножке. Нередко папилломы гортани выглядят как цветная капуста. При папилломатозе гортани выявляются следующие симптомы: охриплость и афония (отсутствие голоса), кашель, по мере прогрессирования процесса появляется отдышка, приступы удушья.

Врожденные кисты гортани. Развиваются из заблудившихся зачатков жаберных щелей щито-язычного хода. Иногда в этих кистах можно обнаружить костную, хрящевую ткань, а также слизистые железы. Обладают тенденцией к экстенсивному росту. Вызывают нарушения глотания (кисты надгортанника, черпалонадгортанных складок) или фонации и дыхания (кисты голосовых складок, желудочков гортани). Кисты, ущемленные в дыхательной щели, могут вызвать острый приступ удушья в результате спазма голосовой щели, требующий неотложных мероприятий но спасению жизни больного (интубация трахеи, трахеотомия).

Стридор. Проявляется с первых дней жизни постоянным свистящим шумом на вдохе, обусловленным недоразвитием хрящей гортани. Через 6 месяцев этот симптом становится перемежающимся, через 12-18 месяцев - исчезает. При ларингоскопии у больных определяется складчатый, как бы сморщенный, надгортанник, дряблые черпаловидные хрящи, смещающиеся к переду при каждом вдохе.

1.2 Профилактика и коррекция врожденных пороков гортани

Несмотря на сложность работы с детьми, имеющими врожденные пороки гортани, результаты логопедических занятий дают положительный эффект благодаря большим компенсаторным возможностям детского организма. Занятия должны быть доступны, целенаправленны и просты. Чтобы дети не уставали, количество упражнений должно быть минимально.

Целесообразно чередовать логопедические и фонопедические упражнения с игрой.

Перед началом работы по восстановлению голоса необходимо собрать анамнестические сведения о ребенке, а также провести психолого-педагогическое и логопедическое обследование. Это поможет логопеду лучше представить картину развития ребенка, найти пути и средства, наиболее рациональные для восстановления голоса. Начинать восстановление голоса следует с психотерапии, которая предполагает индивидуальный подход к больному ребенку с учетом его возраста, особенностей личности, течения заболевания, характера нарушения голоса и речи. Это способствует перевоспитанию личности ребенка, стимулирует его на преодоление трудностей, а также помогает сознательно активно включиться в процесс восстановления голоса. Психотерапия с данными детьми проводится в форме бесед, при этом устанавливается личный и рабочий контакт.

Цель логопедических занятий на начальном этапе - коррекция дыхания, улучшение артикуляции. Наиболее доступным и не вызывающим затруднений является упражнение «дутье в губную гармошку». Дуть в губную гармошку следует спокойно, на одной ноте, делая вдох и выдох. Продолжительность этого упражнения вначале 15 секунд. Проделывать его необходимо 10-12 раз в день, с интервалом не менее 20 минут. Время проведения упражнения постепенно увеличивается до 0,5 минуты по 10 15 раз в день.

Одновременно рекомендуется проводить артикуляционные упражнения (на шепоте). Это необходимо для коррекции дефектных или отсутствующих звуков речи. Артикуляционные упражнения логопед должен дифференцировать.

Основное внимание в начальный период необходимо обратить на занятия и лечебной физкультурой.

В дальнейшем дыхательные и артикуляционные упражнения усложняются. Логопед вводит в них сочетания артикуляционных движений с произнесением гласных, согласных, слогов на выдохе, но беззвучно. Продолжительный выдох формируется с помощью комплекса лечебной физкультуры. В этот комплекс входят также упражнения с сочетанием дыхательных движений и произнесением звуков и слогов на выдохе. Эти упражнения укрепляют ребенка физически, повышают его работоспособность.

Далее к дыхательной гимнастике и лечебной физкультуре уже добавляются голосовые упражнения. Время проведения гимнастики удлиняется, дыхательные упражнения сочетаются со звучной фонацией.

У детей занятия лечебной физкультурой дают более эффективные результаты. Это объясняется тем, что в детском возрасте нервная система наиболее пластична, поэтому быстрее образуются новые условнорефлекторные связи, патологические рефлексы угасают, в результате восстанавливается нервная регуляция процессов дыхания. Цель физкультурных занятий определяется общим состоянием ребенка, особенностями его заболевания. Основные задачи занятий - воспитание навыков правильного дыхания, борьба с дыхательной недостаточностью, развитие подвижности грудной клетки, увеличение жизненной емкости легких.

Известно, что звуки речи делятся по своему звучанию и механизму образования на две группы - гласные и согласные. Гласные имеют тоновую природу, согласные - шумовую. В соответствии с этим в организме имеются два типа возбудителей звуков.

Первый тип - тоновый возбудитель звуковых колебаний - имеет определенную высоту, силу и тембр. Эту роль выполняет голосовая щель, где возникает голос, который потом в результате резонанса в глоточной и ротовой полостях меняет свой тембр, превращаясь в тот или иной гласный звук.

Второй тип - шумовой возбудитель. Шумы возникают вследствие прорыва или прохождения струи воздуха через препятствия, суженные отверстия или щели артикуляционного аппарата. Эти шумы классифицируются как согласный звук.

Энергию для появления звуковых колебаний всегда несет дыхание, которое в зависимости от того, какой звук формируется, должно быть подано в нужном количестве и под необходимым давлением. Каждый согласный звук требует своего характера работы артикуляционного аппарата и одновременно точно координированного посыла дыхания. При формировании гласных звуков его возбудитель не меняется - это всегда голосовая щель.

Однако, как показали исследования, голосовая щель при произнесении разных гласных работает неодинаково. Вместе с ней неодинаково и дыхание. Возникнув на уровне голосовой щели, звук, имеющий индифферентный характер, поступает потом в глоточную и ротовую полости, где принимает форму соответствующего гласного.

В системе управления дыхательной функцией заложены механизмы, способные осуществлять всю быстроту смены давлений и нужных для каждого звука порций дыхания. Как показали рентгенокинематографические исследования Н. И. Жинкина, таким автоматическим устройством, регулирующим давление, является гладкая мускулатура бронхиального дерева, а также диафрагма.

Автоматизм, который вырабатывается между подачей дыхания, работой гортани и артикуляционных органов при произнесении звуков речи, устанавливается с детства. Это саморегулирующая система работы артикуляционных органов и голосовой щели, с одной стороны, и дыхания - с другой.

На начальном этапе логопедических занятий необходимо сочетать артикуляционные упражнения с дыхательными. Начинать рекомендуется с простейших артикуляционных упражнений.

Большое значение имеет увеличение подвижности мягкого нёба, развитие движения нижней челюсти. Параллельно проводится дыхательная гимнастика, усложняются упражнения. Рекомендуется заниматься лечебной физкультурой под руководством врача или методиста. Однако ряд упражнений выполняется вместе с логопедом: дутье в губную гармошку, на вату, надувание резиновых игрушек, длительное произнесение следующих звуков.

Восстановительный этап логопедических занятий можно представить состоящим из трех взаимосвязанных разделов: вызывание звука голоса, закрепление полученного голоса и автоматизация процесса голосоведения.

Вызывание голоса (первый раздел коррекционной работы) - сложный и длительный процесс. Звук голоса рекомендуется вызывать с произнесения звука ж, затем сочетать с гласными у, о, а в прямых и обратных слогах, с закрытым ртом, коротко, медленно. Звук должен получаться без напряжения на низких нотах.

Звук [м] наиболее простой с анатомо-физиологической точки зрения (по участию языка, губ, нёбной занавески). Незначительное напряжение голосовых складок создает облегченный режим их работы, что особенно важно в условиях оперированной гортани. Для ребенка при произнесении этого звука большую роль играют тактильно-вибрационные ощущения.

Для увеличения силы голоса, его звонкости и диапазона звучания к полученному звуку [м] присоединяется гласный звук [у], то есть на выдохе произносится прямой слог му.

Вызывание и закрепление голоса в прямых и обратных слогах со звуком [м] проходит под контролем слухового, зрительного и двигательного анализаторов ребенка, при его активном желании восстановить голос. Постепенно в процессе логопедических занятий обучающийся контролирует звучание голоса без напряжения мышц шеи, что является необходимым условием правильного голосоведения.

У детей с врожденным заболеваниями гортани не всегда удается вызывать голос на первых занятиях. Полученное первое голосовое звучание характеризуется своеобразным тембром-голос грубый, хриплый, напряженный. Качество полученного голоса находится в прямой зависимости от полноценности функций голосовых складок, тяжести и длительности заболевания гортани, психологической подготовки ребенка, его веры в возможность восстановления голоса.

Вторым разделом коррекционных занятий является закрепление полученного голоса. Задача этого периода - введение полученного голоса в слоги, слова, фразы, развитие высоты, силы, тембра, модуляций голоса и мелодико-интонационной стороны речи.

Вся система логопедических занятий построена на дидактическом принципе постепенного перехода от легких упражнений к более трудным в зависимости от возраста ребенка, состояния и развития его речевой и голосовой функций, а также индивидуальных особенностей личности.

Закрепление голоса начинается с произнесения слогов, включающих все гласные звуки и взрывные согласные [к], [т], [п], а также фрикативные согласные [ф], [с], [ш], [х].

Рекомендуется произнесение звука с гласным [у], который увеличивает его сонорность.

Как только ребенок овладеет произнесением всех перечисленных согласных в сочетании с гласными, рекомендуется переходить к произнесению слов.

Все эти упражнения чередуются с работой по укреплению силы, высоты и тембра голоса. Логопед должен стремиться, чтобы у ребенка был ровный, спокойный, громкий и звонкий голос. Учить его говорить громко, по не крикливо необходимо на простейших упражнениях..

Как только ребенок сможет общаться восстановленным голосом в быту, следует переходить к вокальным упражнениям, которые являются своеобразной гимнастикой голосового аппарата. Их следует начинать с пения без слов. Мелодия должна быть эмоционально окрашена.

Одновременно с вокальными упражнениями рекомендуется чтение стихотворений, а также небольших речевых сценок, диалогов, пересказы фильма или спектакля, которые, как и другой речевой материал, подбираются в соответствии с возрастом и интеллектом ребенка. Долго останавливаться на стихотворных текстах не рекомендуется, так как ребенок должен уметь общаться голосом в любой ситуации, разговаривая со знакомыми и незнакомыми людьми, на уроках в школе, на улице, дома.

С целью ранней профилактики тяжёлых сочетанных форм врождённых и наследственных заболеваний гортани организовано квалифицированное медико-генетическое консультирование, включающее пренатальную диагностику пораженного плода, а также определены дальнейшие подходы в лечении этих заболеваний среди населения.